logo

Inkstų amiloidozė: gydymas, simptomai, priežastys, prognozė

Nepaisant to, kad amiloidozė yra gana reta inkstų nepakankamumo priežastis, ji negali būti pašalinta iš galimų ligų sąrašo. Pagal statistiką, jie kenčia nuo vieno žmogus 50-60 tūkst., O patologija gali būti užmaskuota glomerulonefritu ar lėtiniu pyelonefritu. Amiloidozės buvimas dažniausiai nustatomas atsitiktinai, išskyrus kitas inkstų ligas. Norint įtarti jį laiku, turėtumėte atidžiai stebėti kūno būklę, ypač pacientus iš "rizikos grupės".

Kas yra amiloidozė?

Ligos pavadinimas kilęs iš žodžio "amiloidas" - sudėtinga medžiaga, kuri yra įprasta, beveik nesukuriama žmonėms. Jis susideda iš daugybės baltymų ir cukraus ir neturi svetimų dalelių (bakterijų, virusų ir kt.). Štai kodėl mūsų kūnas neatsako į jį kaip "grėsmę sveikatai" ir nepašalina šios medžiagos pertekliaus.

Iki šiol nėra tiksliai žinoma, kaip ir kodėl aktyvuojama amiloido gamyba. Mokslininkai mano, kad genetinė polinkio ir imuninės ląstelės (plazmos ląstelių) sutrikdymas yra svarbi, nes jie yra atsakingi už šios medžiagos gamybą.

Kas yra amiloidas pavojingas inkstams? Kūno kaupimasis jį palaipsniui sunaikina ir keičia metabolizmą. Šis procesas yra labai lėtas ir, iš pradžių, neatrodo. Tačiau, kai inkstai yra pažeisti, vanduo ir daugybė pavojingų toksinų (kreatininas, karbamidas, šlapimo rūgštis) pradeda kisti.

Priežastys

Šiuo metu iš esmės yra trys ligos tipai, priklausomai nuo tariamos priežasties:

  • Pirminė amiloidozė - pagrindinis vaidmuo šios formos gydytojo pavidale nustato paveldimumą. Manoma, kad su tam tikrais chromosomų pokyčiais (tai yra mikroskopinės struktūros, kurios saugo mūsų genetinę informaciją), imuninės ląstelės gali sukurti patologinį baltymą, reikalingą amiloidui sukurti;
  • Antrinė amiloidozė - pagrindinė šios rūšies priežastis yra kitos lėtinės ligos, kurioje sutrinka imuninė sistema, buvimas;
  • Vyresnysis - žinoma, kad su amžiumi mūsų organizmas praranda gebėjimą tinkamai atlikti dalį gyvybiškai svarbių funkcijų. Imuniteto darbas yra vienas iš jų. Senyvo amžiaus leukocitų lygis išlieka toks pats, tačiau metabolizmas juose dažnai keičiasi. Dėl to gali būti pagaminamos patologinės medžiagos, įskaitant amiloido komponentus.

Atsižvelgiant į šias priežastis, gydytojai sudarė "rizikos grupes" tarp pacientų, kuriems šiek tiek didesnė inkstų amiloidozės tikimybė. Tai apima:

  • Žmonės, kurių giminaičiai kenčia nuo bet kokios formos ligos ar inkstų sutrikimų dėl neaiškios priežasties;
  • Pacientai virš 65 metų;
  • Reumatoidinio artrito, ankilozinio spondiloartrito (ankilozuojančio spondilito), vilkligės, bet kokios piktybinės patologijos (vėžys, sarkoma, leukemija ir tt) pacientai.

Jei šiose pacientų grupėse pasireiškia inkstų pažeidimo požymiai, tai kaip galima funkcijos sutrikimo priežastis turi būti neįtraukta į amiloidozę.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kadangi amiloidas laipsniškai kaupiasi organuose, šiai ligai būdingas labai lėtas, su laipsniškai padidėjęs simptomų skaičius. Vidutiniškai praeina kelios dešimtmečiai nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo iki sunkių inkstų pažeidimų. Šiuo metu pacientai turi laiko kruopščiai ištirti ir nustatyti tikrąją ligos priežastį, tačiau, kaip taisyklė, per vėlai sėkmingai gydyti.

Pirmieji ženklai

Sunkumai, susiję su laiku diagnozuojama, atsiranda dėl latentinio patologijos eigos pradžioje. Pirmasis inkstų amiloidozės simptomas ilgą laiką nemėgsta paciento - baltymų atsiradimo šlapime (sintetinis proteinurija). Tuo pačiu metu pacientas nejaučia diskomforto juostos srityje, nėra edemos ir kraujospūdis išlieka normalus.

Ar ši būklė yra pavojinga? Pačios savaime nereikšmingas baltymų praradimas organizmo atžvilgiu nėra svarbus, tačiau proteinurija rodo vis didesnę žalą inkstams. Vėliau šis nedidelis simptomas išsivystys į visą kompleksą sutrikimų visame kūne.

Šis etapas paprastai trunka 10-15 metų. Šiuo metu tai gali būti nustatyta tik atsitiktinio medicininio patikrinimo metu, atliekant šlapimo tyrimą. Būtent todėl pacientams iš rizikos grupės 1 kartą per 6-12 mėnesių rekomenduojama nuodugniai ištirti gyvenamąją vietą (iš vietos gydytojo).

Būdingi simptomai

Laikui bėgant organizme kaupiasi daug amiloido, dėl kurio dauguma jo funkcijų sutrinka. Inkstų filtras jau yra labai pažeistas - jis negali išlaikyti kūno reikmėms reikalingų medžiagų, todėl kasdien (kasdien prarandama ne daugiau kaip 0,13 g / l) gali būti prarasta apie 3 gramus baltymų. Be to, pacientai išsivysto įvairios sunkumo edemą - nuo nedidelio veido ir rankų patinimosi iki plaučių skysčių prakaitavimo visuose organuose ir audiniuose.

Be minėtų simptomų, inkstų amiloidozės pacientai taip pat gali skųstis:

  • Dažnas ir gausus šlapinimasis - inkstų filtro gedimas gali sukelti didelį skysčių netekimą (iki 7-10 litrų per dieną). Ši gydytojo būklė vadinama "inkstų diabetu". Nepaisant to, patinimas gali išlikti dėl to, kad skystis iš audinio išsilaisvina kraują;
  • Kraujospūdžio pokyčiai (BP) - liga gali pasireikšti sumažėjusio slėgio (mažesnio kaip 100/70 mm Hg) ir hipertenzijos (daugiau nei 140/90 mm Hg) fone. Sunku pasakyti, kokios paciento galimybės yra, tačiau daug dažniau inkstų amiloidozė yra susijusi su hipotenzija. Tai priklauso nuo organų pažeidimo pobūdžio, proteinurijos laipsnio ir paciento būklės;
  • Kitas šlapimo spalvos pasikeitimas - raudonos spalvos skysčio išvaizda (figūrinis pavadinimas yra "mėsos pylimo spalva") yra dar viena žalos, padarytos inkstų filtrui, požymis;
  • Svorio padidėjimas - šis simptomas gali pasireikšti dėl dviejų priežasčių. Visų pirma, svoris gali padidėti dėl skysčių susilaikymo edemoje. Be to, inkstų ligonių organizme trikdo lipidų metabolizmą - padidėja cholesterolio, trigliceridų ir lipoproteinų kiekis. Dėl šių medžiagų riebalai kaupiasi audiniuose (ypač - poodiniai audiniai).

Mokslinėje literatūroje šis gydytojo etapas vadinamas "amiloido-lipoidine nefroze". Tai vidutiniškai tęsiasi apie 6 metus. Labai svarbu, kad šiame etape (ar anksčiau) būtų atlikta teisinga diagnozė ir inicijuotos medicinos priemonės. Priešingu atveju, liga greitai pereis į galutinį negrįžtamą etapą.

Negrįžtamas inkstų pakitimai

Šiame etape inkstų audinys beveik visiškai praranda savo funkciją. Filtras ne tik praleidžia daug baltymų, bet ir išlaiko įvairius organizmo toksinus (kreatinino, šlapimo rūgšties, karbamido, vaistų skilimo produktus ir kt.). Į pirmiau minėtus simptomus prisijungite:

  • Nuolatinis silpnumas;
  • Dėmesio trikdymas, atitraukimas;
  • Nuolatinis galvos skausmas su reguliariais galvos smegenų epizodais;
  • Sunkiais atvejais sutrikusi sąmonė, net stuporas ir net koma.

Ši būklė vadinama lėtinio pobūdžio inkstų nepakankamumu. Amiloidozės atveju ji būdinga tai, kad beveik visada atsiranda dėl sumažėjusio slėgio ir kartu su kitų organų pažeidimų požymių (dėl to, kad jose yra amiloido nusėdimas).

Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 1,232

Tarp šlapimo sistemos ligų būdinga inkstų amiloidozė. Reiškinį apibūdina netirpaus baltymo inkstų parenchimo, amiloido, kurio dideli agregatai sutrikdo organo funkcionavimą, nusėdimas. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti ir dažnai patologija atsiranda po inkstų nepakankamumo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organizme prasideda pernelyg didelis amiloidų organų audinių susidarymas ir kaupimasis. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes jos nėra sveiko organizmo. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl kurio išsiskiria medžiagos, reikalingi audiniai, išsiskiria organo distrofija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada sustoja, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra šimtai tūkstančių žmonių du atvejai.

Amiloidozė sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja esant susijusioms patologijoms: tuberkuliozei, sifiliui. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Tuo pat metu jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai dar nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, kurios skiriasi nuo patologijos vystymosi veiksnių:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklauso nuo susijusių patologijų. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai įvyksta kaip kitų patologijų pasekmė. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, kurią sukelia ekstraneninis kraujo klirensas.
  • Įgimta amiloido distrofija. Iš tėvų perduoti vaikams.
  • Senilinė amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius anomalijos.
  • Antrinė AA amiloidozė. Tai reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei negydomas, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchima ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeimos ATTR-amiloidozė. Retojas, kuriam priskiriama senoji forma ir polineuropatija, yra nervų sistemos patologija, kuri perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Vyresniems kaip 50 metų vyrams, tuberkuliozės sergantiems žmonėms, sąnarių uždegimo procesams ir sisteminiam hemodializės (išorinio kraujo valymo) arba kaulų čiulpų naviko atveju yra didelė amiloidozės atsiradimo tikimybė.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegimo procesas, kurį sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Tai apima tuberkuliozę, osteomielitą ir kitus sąnarių uždegimus, sifilį, maliariją, mielomą (kaulų čiulpų naviką) ir piktybines navikas limfoidiniame audinyje.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygmenyje, kartu su kraujo plazmos (skysčio dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų metu buvo nustatyta, kad amiloidozė turi autoimuninį pobūdį, ty imuninė sistema "daro klaidą" dėl ilgalaikio uždegimo fone ir yra iškraipyta baltymų sintezė. Dėl to baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir antikūnus pradedamas gaminti kovai su juo. Antigenų ir antikūnų asociacija sudaro audinių amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo (disproteinozės) distrofijos teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį pažeidimą lydi patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido nuosėdas, kaupimas audiniuose.
  2. Remiantis vietinio ląstelių genezės teorija, amiloidozė atsiranda, kai retikuloendotelinė sistema (ląstelės, išsibarstę visame kūne, kurios yra susijusios su metabolizmu) neatitinka baltymų sintezės funkcijos.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir skilimo produktai, kuriuos imuninė sistema užima autoantigenams (svetimiems organams). Autoantigenas toliau suvokiamas kaip autoantikozė - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos atsiranda amiloido ir nusėda, kur surinko daugiausiai antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninis baltymas. Manoma, kad amiloido liga kūne yra amiloidoblastas - retikulio endotelio ląstelės klonas (gali užfiksuoti ir įsisavinti svetimkūnius).

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Nutraukimas amiloido inkstų parenchime yra sudėtingas dėl organo pažeidimo, funkcinio nesėkmės. Inkstų amiloidozės simptomai, neatsižvelgiant į jų formą, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, sutrikusiu šlapinimu, apsinuodijimu ir tt). Dažnai nėra jokių patologijos apraiškų iki ūmios inkstų nepakankamumo fazės pradžios.

Pirminė inkstų amiloidozė pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms, sparčiai vystosi ir dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, vyresniems nei 60 metų, ir kartu yra amiloidozės sukeliamų ligų simptomų. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritiškas, inkstų funkciniai sutrikimai nepastebimi. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Tai yra funkciniai tuberkuliozės plaučių sutrikimai, kaulų pažeidimas osteomielitui ar artritui ir kt. Neįmanoma diagnozuoti anomalijų naudojant aparatūros tyrimą (MRT, Rentgeno spinduliai). Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Amiloido kaupimasis inkstų parenchime pasiekia lygį, kurio padidėja jo pralaidumas, o baltymas kraujyje patenka į šlapimą. Tai nustatoma atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant planuojamus medicininius tyrimus. Baltymai šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti pakeistas, būklė laipsniškai pablogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinis nefrozinio (edematinio) etapo vaizdas

Yra ryškūs simptomai. Kraujyje baltymų kiekis yra sumažintas dėl aktyvios pašalinimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi nuovargiu, pykinimu, troškuliu. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis su aštriu kūno padėties pasikeitimu nuo horizontalios iki vertikalios išprovokuoja sinkopą. Žarnyno audiniuose sukauptas amiloidas paveikia nervinius galus, dėl kurių atsiranda viduriavimas. Patinimas pasirodo ir progresuoja. Iš karto kojos ir veidas išsivysto, o po to pasirodo dusulys, nes skystis kaupiamas plaučiuose. Taip pat yra skysčių susikaupimo pleuros, perikardo (perikardo). Šlapimo pažeidimas iki visiško nebuvimo. Amiloido kaupimas padidina kepenis, blužnį, limfmazgius.

Uremų (azoterminės, galinės) amiloidozės stadijos simptomai

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatytas inkstų nepakankamumas. Pastebimas stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi trūkumas. HELL nuleistas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo gryninimas). Deja, ji visiškai neatleidžia kūną nuo amiloido. Mirties tikimybė yra didelė, nes taip pat paveikiama ir daugybė gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą testų:

  • Pilnas kraujo tyrimas rodo, kad ESR padidėja ankstyvose ligos stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo trūkumą. Jei trombocitų kiekis yra padidėjęs - patologija palietė blužnį.
  • Kraujo biocheminė analizė. Dėl nefrozės stadijos būdingas baltymų kiekio sumažėjimas ir cholesterolio augimas. Per elektroforezę išskiriamas patogeninis baltymas. Visą gyvenimą diagnozuoti naudojant mikrobrusus, paimtus iš storosios žarnos ar burnos gleivinės.
  • Šlapimo analizė Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imunoelektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama tvora, skirta žarnyno, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makrodrugas Tai atliekama atidarymo metu. Inkstai yra vaško ar riebalinio, padidėja tankis. Inksija rožinė-pilka. Neaiški riba tarp inksto ir molio žievės.

Kas gali būti matoma ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą, jų veikimo sutrikimus. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azotemijos stadija veda prie organizmo sumažėjimo).
  • Neoplazmų atsiradimas inkstuose. Cistos gali sukelti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies liga diagnozuojama anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Širdies raumens žymiai padidėja, vožtuvai sutrinka. Kūno veikimas yra sutrikęs, yra kraujo stagnacija. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, kraujospūdis yra nuolat mažas.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas apima mitybos korekciją, yra skiriama dieta. Per 1,5-2 metus jums reikia kasdien valgyti 80-120 mg žalių kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, skiriami dietai, siekiant pašalinti ar sumažinti jų vartojimą, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pačiu metu organizmui svarbu gauti vitaminų, ypač vitamino C ir kalio druskų.

Norėdami atstatyti metabolizmą, ištaisyti vidaus organus, pagerinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia vartoti vaistus, tokius kaip "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastinas, difenhidraminas, pipolfenas yra rekomenduojamas alergijos simptomams palengvinti. Ligos simptomai pašalinami diuretikų pagalba, vaistų slėgio sumažėjimu, plaučių perpylimu ir kt. Paskutiniame etape būtina sistemingai atlikti kraujo valymo aparatą, būtina inkstų transplantacija. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuolat besikeičianti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų, kurie gali tuo pačiu metu kenkti (širdis, kepenys), būklę. Su AL amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad tokio pobūdžio patologija būdinga inkstų funkcijos nepakankamumu, širdies nepakankamumu ir kraujo infekcija, jis miršta.

AA-amiloidozė turi palankesnes prognozes. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydant, amiloidozė pirmiausia sumažėja (vystymas sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju svyruoja nuo 3-5 metų. Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, reikia nedelsiant gydyti uždegiminius procesus organizme, periodiškai atlikti ultragarsinį tyrimą, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyvi amiloidozės diagnozė padeda veiksmingai gydyti.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra sisteminės amiloidozės pasireiškimas, būdingas sutrikęs baltymų-angliavandenių metabolizmas su ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje amiloido, sudėtingo baltymo polisacharido junginio, kuris sukelia organų disfunkciją. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali paveikti liežuvį, odą, skydliaukę, kepenis, plaučius, žarnas, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė paprastai yra susijusi su lėtinių infekcijų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija), pūlingos destruktyvių procesų (brohoektaticheskoy ligos, empiema, osteomielito, užsitęsęs bakterinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinio artrito, psoriazinio artrito, Bechterevo ligos), žarnyno ligų (opiniu kolitas, Krono liga), navikai (Hodžkino liga, meningioma, inkstų navikų) ir kt. vidurinė amiloidozę paveikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. ORGA mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu didėja baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitozė ir ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos padidėja inkstų limfostas ir hiperemija, tampa tankus, tampa nuobodu pilka-rožine spalva.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Azoto limfmazgio (ureminio) inksto stadijoje randas yra raukšlėtas, tankus, mažesnis (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Sujungus žarnyno amiloidozę atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri tendencija nuolat didėja, leukociturija (jei nėra poeljonfrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Kai virškinamojo trakto radiografiją lemia stemplės hipotenzija, skrandžio judamumo silpnėjimas, bario praeinamojo žarnyno pagreitis arba sulėtėjimas. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia keisti dietą: per 1,5-2 metus valgyti žalią kepenėlę (80-120 mg per parą), baltymų ir druskos ribojimą (ypač inkstų ir širdies nepakankamumui) reikia ilgai; padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Įvadas

Inkstų amiloidozė yra liga, pasireiškianti tam tikro tipo netirpaus baltymo, kuris nėra pagamintas sveikų žmogaus kūnų, amiloido, kaupimasis inkstuose. Šio baltymo nusodinimo priežastis yra baltymų-angliavandenių metabolizmo pažeidimas audiniuose. Ši liga dažnai sukelia inkstų nefrozės vystymąsi ir jų funkcijų pažeidimą. Amiloidinė nefrozė taip pat gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Pirmasis amiloidozės įrašas buvo užregistruotas daugiau nei prieš 150 metų, tačiau iki šios dienos ši liga priklauso negrįžtamai.

Mūsų skaitytojai rekomenduojame

Mūsų nuolatinis skaitytojas atsikratė inkstų problemų veiksmingu metodu. Ji patikrino ją sau - rezultatas yra 100% - visiškai atleistas nuo skausmo ir problemų su šlapinimu. Tai natūralus vaistažolių preparatas. Mes patikrinome metodą ir nusprendėme jį rekomenduoti. Rezultatas yra greitas. VEIKSMINGAS METODAS.

Amiloidozės klasifikacija

Inkstų amiloidozė suskirstyta į šias pagrindines formas, diferencijuotas dėl galimų ligos priežasčių:

  • pirminis (nesusijęs su kitais negalavimais, sukeliančiais tam tikro baltymo susidarymą);
  • antrinis (tai yra rimtų ligų, dažniausiai lėtinių, pasekmių);
  • inkstų amiloidozė dėl hemodializės;
  • įgimta (kurią asmuo įgyja paveldima);
  • Senile (būdinga žmonėms, kurių amžius yra daugiau nei 70-80 metų).

Be to, yra įvairių tipų inkstų amiloidozės, priklausomai nuo baltymų komponentų. Kalbant apie ligos rūšis, yra tokia klasifikacija:

  • AA tipo amiloidozė yra antrinio amiloidozės atvejis, kai pats amiloidas turi alfa-globuliną (labiausiai paplitęs tipas, dažniausiai dėl kitos ligos);
  • AL tipo amiloidozė yra pirminės amiloidozės atvejis, kai pačiame amiloido sudėtyje yra lengvų grandžių (mažiau paplitęs, kai liga vystosi sveika kūne);
  • amiloidozė tipo ATTR yra šeimos (paveldima) ar senyvo amiloidozės (žmonės su genetine polinkiu, taip pat pagyvenusių žmonių) atvejai yra jautrūs šios kategorijos ligoms.

Nepriklausomai nuo to, kokio tipo amiloidas yra paveiktuose audiniuose, amiloido medžiaga pakeičia patys audinių elementus, todėl iš pradžių dalinai, o vėliau visiškai prarandama jų funkcija ir darbingumas.

Simptomai

Kadangi amiloidas yra netirpusis baltymas, inksto audiniuose jis pernešamas per daug, todėl pažeidžiami jo darbai ir funkcijos. Tuo pat metu ir pirminė, ir antrinė inkstų amiloidozė diagnozuojama daugiausia po inkstų pažeidimo nustatymo. Ekspertai išskiria ligos tipą tik po išsamaus tyrimo. Deja, šios ligos dažnai pasitaiko ankstyvose stadijose be jokių pastebimų simptomų, o simptomai tampa pastebimi tik 3 ar 4 etape, kai inkstų funkcijos jau yra sunkiai sutrikdytos, o pati amiloidozė, ypač jos potipas, vadinama AA, yra labai sunki gydymas.

Šiuolaikinė medicina nurodo keturis šios ligos eigos etapus (etapus). Kiekvienoje iš jų sisteminė amiloidozė turi įvairius simptomus. Svarbu žinoti, kad vienos ar dviejų inkstų amiloidozė turi panašių simptomų. Pirmuoju etapu, vadinamu latentiniu (arba ikiklinikiniu), specifinio baltymo kiekis audiniuose nėra pakankamai didelis, kad sutrikdytų organo funkciją. Dėl to pirmojo ligos etapo metu nepastebima, nes esami simptomai bus būdingi ligai, dėl kurios atsirado specifinio baltymo rūšis inkstų audiniuose. Tuo pačiu metu bendri testai ir, pavyzdžiui, pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas negali atskleisti jautrių organų darbo pokyčių. Vidutiniškai šis etapas gali trukti nuo trejų iki penkerių metų, priklausomai nuo pirminės ligos.

Kitas, proteinuzininis (arba albuminozės) etapas atsiranda, kai amiloido baltymas paveiktų organų audiniuose pakankamai kaupiasi, kad prasiskverbtų į kitas šlapimo sistemos dalis. Taigi, kraujo baltymai pradeda išsiskirti su šlapimu, o laikui bėgant jo kiekis procentais tik didėja. Taip yra dėl to, kad žalos sveikam inkstų audiniui procesas yra negrįžtamas. Šiame etape patys organai tampa tankesni (skirtingai nei lipoidinė nefrozė, kai inkstai yra padidėję), o jų spalva tampa šviesiai rausva. Tokiu atveju ligos išorės pasireiškimai paciente praktiškai nėra. Bentį šlapime galima aptikti atsitiktinai, pavyzdžiui, kai atliekami medicininiai tyrimai ar diagnozuojamos kitos ligos. Šis etapas trunka nuo dešimties iki penkiolikos metų.

Trečias yra nefrozinis (arba edematous) etapas. Jis būdingas vidinio inksto sluoksnio amiloidozės, dėl kurio išsivysto nefrozinis sindromas su visomis jo būdingomis savybėmis. Šiame etape išryškėja išorinės ligos simptomai (visų tipų ligos), dažniausiai dėl baltymų kiekio paciento kraujyje sumažėja dėl šlapimo išsiskyrimo. Šiuo metu žmonės, serganti šia liga, dažniausiai skundžiasi dėl vėmimo, pykinimo, prasto apetito, viduriavimo, dehidratacijos, troškulio ir burnos džiūvimo. Taip pat būdingas ryškus svorio sumažėjimas. Jei pacientas pernelyg greitai pasikeičia iš horizontaliosios į vertikalios padėties, pasireiškia staigus kraujo spaudimo sumažėjimas, kuris taip pat gali sukelti sąmonės netekimą. Spartus edemos vystymasis vyksta visame kūne, kuriame gali kauptis didelis skysčių kiekis. Tai labai sumažina šlapimo kiekį, o kai kuriais atvejais jis visiškai nėra. Iki to laiko amiloidai turi laiko susikaupti limfmazgiuose, kepenyse ir blužnyje, todėl jų dydis padidėja.

Paskutinis ligos etapas laikomas azoteminiu (arba ureminio) etapu. Šiame faze amiloidinė nefrozė taip stipriai veikia inkstus, kad jie tampa raukšlės randomis ir netinkamai veikia. Tuo pačiu metu aprašyti organai praranda savo dydį ir tampa labai tankūs. Šis etapas atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, tačiau pagrindinis skirtumas yra nuolatinės edemos patvarumas. Dėl inkstų ir šlapimo sistemos problemų, metaboliniai produktai, kurie išsiskiria su šlapimu sveikiems žmonėms, sukelia organizmo apsinuodijimą. Padidėjęs silpnumas, vėmimas ir pykinimas, pilvo skausmas, karščiavimas iki 37-37,5 laipsnių - tai tipiniai paskutinės ligos stadijos simptomai. Šiuo metu šlapimas paprastai visiškai nėra. Deja, esami gydymo metodai neleidžia pašalinti amiloido, sukaupto organizme. Dėl to jis veikia daugelį kitų organų, tarp kurių yra širdis, kraujagyslės, kepenys, kasa. Tai sukelia itin didelį mirtingumą tarp šios ligos sergančių žmonių.

Dažnai, kartu su inkstais (o kai kuriais atvejais ir anksčiau) prasideda širdies raumens pažaidumas, dėl kurio amiloidas kaupiasi šio organo audiniuose ir sukelia širdies nepakankamumo vystymąsi. Širdies sienos tampa sunkesnės, pačios padidėja širdies raumens masė, o amiloidai taip pat veikia širdies vožtuvus. Visa tai lemia tai, kad širdis nesugeba susidoroti su įprastine apkrova, dėl kurios kraujas stagnuoja tam tikrose kūno dalyse, o tai tik sustiprina patinimą ir kvėpavimą. Dėl tokio širdies pažeidimo būdinga viena iš aritmijų rūšių, įskaitant tuos, kurie gali sukelti paciento mirtį, atsiradimą.

Diagnostika

Yra įvairių šios ligos diagnostikos metodų, kurių patikimiausia laikoma paciento kraujo tyrimas. Šis metodas gali būti taikomas bet kuriame inkstų amiloidozės etape. Tai yra kraujo tyrimas, kuris padės nustatyti ryškų trombocitų kiekio padidėjimą, sumažinant baltymų ir hemoglobino kiekį. Tuo pat metu kraujo serume stebimas padidėjęs kepenų fermento kiekis.

Gydytojas, turintis didelę patirtį, visada pradeda diagnozavimo procesą, tirdamas jo paciento gyvenimo istoriją. Tai padeda jam nustatyti, ar asmuo kenčia nuo lėtinių ligų, galinčių sukelti tolesnį uždegimą, ir ar paciento darbo ar gyvenimo sąlygos nesusijusios su pastoviu poveikiu toksinėms medžiagoms.

Kitas gana efektyvus metodas yra elektrokardiogramma. Dėl to galima nustatyti lėtinį širdies ritmo ritmą, kuris yra būdingas inkstų amiloidozės požymis. Jei gydytojas atlieka diferencinę diagnozę, tampa įmanoma pradėti gydyti ligą, sukeliančią amiloidozę.

Kitas veiksmingas diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija, kuri padeda nustatyti amiloido kiekį įvairių organų audiniuose, taip pat kraujagyslėse, be problemų ir labai tiksliai. Atliekant tokio tipo diagnostiką per mikroskopinę punkciją, mikroskopu išimamas nedidelis audinio gabalas (vadinamasis "histologinis tyrimas").

Labiausiai informatyvus jų metodas laikomas mikroskopu. Dažniausiai nustatoma įvairių organų, naudojančių rentgenografiją, tyrimas. Be to, pastaraisiais metais tapo įmanoma atlikti inkstų kompiuterinę tomografiją, kuri leidžia tyrinėti jų struktūrą sluoksniuose. Deja, net ir tai ne visada leidžia nustatyti tikslias amiloidozės vystymosi priežastis sveikuose inkstuose.

Gydymas

Kadangi mūsų laikais nėra veiksmingų būdų visiškai išgydyti ligą, neįmanoma sustabdyti inkstų amiloidozės proceso, todėl visas gydymas sumažina ligos eigą lėčiau. Nepriklausomai nuo paciento amiloidozės (pagal tai, ką sako klasifikacija), visų tipų procesas gali būti sulėtėjęs. Apskritai, ekspertai pataria pacientams, sergantiems šia liga, atlikti sanatorinio kurorto gydymą, imti kuo daugiau vitaminų ir atsikratyti baltymų turtingo maisto. Be to, taip pat rekomenduojama atsisakyti druskos, kad galėtumėte sumažinti arba net pašalinti išbėrimą. Gilesnio konkretaus paciento tyrimo metu gydytojas gali atlikti tiksliausią amiloidozės mitybą.

Jei mes kalbame apie medicininius gydymo metodus, tada stipriname asmens imunitetą, paskirtus vaistus su antihistamino savybėmis - dažniausiai jie yra difenhidraminas arba suprastinas. Su medicininiu gydymu negalima daryti be antibakterinių, taip pat priešuždegiminių vaistų. Kad sumažėtų edemos sunkumas, gydytojai skiria diuretikus ir padidina hemoglobino kiekį kraujyje su gliukozės kiekiu. Diferencijuotas požiūris padeda išgydyti pirminę ligą, kuri dažnai tampa tolesnio uždegimo priežastimi.

Įvairių tipų gydymas būdingas skirtingoms ligos rūšims. Pavyzdžiui, naudojant AA tipo amiloidozę pagrindinis vaidmuo yra skiriamas priešuždegiminėms procedūroms, dažnai jie imasi chirurginio gydymo. Pavyzdžiui, osteomielitui, kaulų pūslelinės dalys visiškai pašalinamos, o vienos iš plaučių absceso - drenažas. Reumatoidiniu artritu ypatingas dėmesys skiriamas šios ligos gydymui laiku, nes šis negalavimas laikomas vienu iš dažniausių ligos priežasčių. Be to, amiloido nefrozė (blogiausiu atveju patenka į nekroonefrozę) dažniausiai gydoma įvairiais citostetrakais (tarp jų - metotreksatu, ciklofosfamidu), dėl ko galima sulėtinti inkstų audinių pažeidimą, dėl to galima šiek tiek uždelsti inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Didžioji dauguma ekspertų rekomenduoja atsparumą AL amiloidozei, naudojant kombinuotą gydymą, kuris apima citostatiką ir įvairius hormoninius vaistus (pavyzdžiui, prednizoloną).

Antrinės amiloidozės atveju pirmiausia atliekamos procedūros, susijusios su pagrindine liga (dažniausiai ligos priežastis yra lėtinės ligos buvimas ir jo ne laiku apdorojimas), po kurio amiloidozės simptomai išnyksta beveik visais atvejais (pvz., Po gydymo nuo tuberkuliozės vaistais ir tuberkuliozės gydymas dažnai praranda amiloidozės požymius). Taip pat vyksta simptominė terapija: multivitaminai parenteraliai skiriami, diuretikai naudojami žymiems edemams ir kai kuriais atvejais naudojami plazmos perpylimai. Kai viduriavimas yra pacientas, jis yra sutrikęs.

Paskutiniame ligos etape visi gydymo būdai gali būti neveiksmingi, todėl vienintelis būdas išsaugoti žmogaus gyvybę ir išsaugoti jo organų veiklą yra transplantacija, o pacientui skiriamas antibiotikų kursas. Jei negalima pernešti inksto tam tikrą laiką, pacientui, kurio paskutinė ligos stadija turi būti dializuojama, tai gali kažkaip padidinti paciento kuklumą išgyvenimo tikimybe. Tačiau net ir šios priemonės ne visada gali padėti pacientui, nepaisant tinkamo gydymo ir visų rekomendacijų laikymosi, mirtingumas tokiais atvejais išlieka labai aukštas.

Jokiu būdu neturėtume pamiršti, kad inkstų gydymas yra labai sudėtingas procedūrų rinkinys, kuris turi būti griežtai kontroliuojamas aukštos kvalifikacijos specialistų. Didesniu atveju tai taikoma antrinei ligos formai, kurią gydo tik kompleksas. Tokiu atveju gydytojai pirmiausia nurodo veiksmingiausią ir tinkamiausią paciento pirminės ligos gydymui, kuris daugeliu atvejų lemia amiloidozės požymių išnykimą.

Prevencija

Šio tipo ligų prevencija dažniausiai susijusi su įvairių lėtinių ligų, galinčių sukelti uždegimą, gydymui. Tai apima sifilį ir reumatoidinį artritą, o kai kurios sunkiausios pasekmės gali būti susijusios su tuberkulioze. Tuo pačiu metu laiku atliekama amiloidozės diagnozė taip pat yra labai svarbus veiksmas, nes ankstyvose stadijose rastos ligos yra daug lengviau išgydomos nei vėlesniuose etapuose, o specialistų prognozės taip pat bus palankesnės. Daugeliu atvejų gali atsirasti amiloidozė suaugusiesiems arba inkstų liga paauglystėje, kuri yra gana reta, laiku diagnozuojama.

Puikią šios ligos prevenciją galima laikyti sveiko gyvenimo būdo įsipareigojimu, kuris apima subalansuotą mitybą, vidutinį fizinį krūvį ir netgi palankią gyvenamąją vietą. Vienas iš pagrindinių priešų kovoje už jūsų sveikatą - neteisinga dieta. Šiuo atveju reikia atsisakyti blogų įpročių, įskaitant alkoholio vartojimą ir rūkymą. Savaime suprantama, kad nėra kontakto su įvairiomis cheminėmis medžiagomis, ypač toksiškomis (pvz., Dažais, benzinu, tirpikliais ir pan.). Taip pat rekomenduojama periodiškai vartoti vaistus, kurie padidina bendrą imunitetą. Visa tai padės jums nežinoti, kas tai yra (amiloidozės liga).

Sunkus inkstų ligos nugalėjimas yra įmanomas!

Jei iš pirmų rankų yra žinomi šie simptomai:

  • nuolatinis nugaros skausmas;
  • sunku šlapintis;
  • kraujospūdžio pažeidimas.

Vienintelis būdas yra chirurgija? Palauk ir neveikia radikaliai. Išgydyti šią ligą galima! Sekite nuorodą ir sužinokite, kaip specialistas rekomenduoja gydymą.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai asmuo, sergantis lėtinėmis ligomis, kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra tiek vyraujančios, tiek recesyvinės jo formos, pasižyminčios proksiškumu, pirmųjų simptomų amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, organai veikia ligos, amiloidozei padalintas į nefropatichesky įtakos inkstus, gepatopatichesky kai amiloido yra kaupiamos kepenyse kardiopatichesky - pataikyti širdį, taip pat enteropatinis, kasos ir neuropatinio. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Labiausiai pavojingas inkstai yra dviejų tipų ligos: sukėlė daugybinės mielomos ar kilo kaip pirminės AL-amiloidoze - šiuo atveju į amiloido apima šviesos imunoglobulino grandinės, ir AA-amiloidozei tuo atveju, iš kurių jis yra suformuotas iš išrūgų baltymų SAS kraujo išlaisvintas kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Tuo įgytos amiloidozės pacientui daugiau nerimo simptomų pagrindinės ligos pradžios: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimo ir išsekimo stuburo tuberkuliozės, blogėja virškinimą ir žarnyno kraujavimas opinio kolito. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gama-globulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pirminės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė tampa daug blogiau - yra stiprus patinimas, kol Anasarka, atsparios diuretikais, išsekimo, silpnumas, apetito, padidėjusios kepenys ir blužnis, dažnai ir gausiai šlapinantis, ar, priešingai stokos, oligurija veiksmų. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesnėse ligos stadijose kitų vidaus organų funkcijų sutrikimai jungiasi su inkstų pažeidimo simptomais: mazgeliais ir mėlynėmis ant odos, ypač aplink akis (vadinamosios "usūrinės akys"), skausmas širdyje, liežuvio dydžio padidėjimas, vidurių užkietėjimas ir pilvo skausmas, standumas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.