logo

Nefroblastoma (Wilmso auglys)

Nefroblastoma yra inkstų vėžys, būdingas daugiausia 2-5 metų vaikams. Tai dažniausia (nuo 10 iki 25%) inkstų vėžio rūšis vaikams, ji taip pat žinoma kaip embrioninė inkstų adenomyosarcoma arba Wilms navikas.

Ženklai

Ankstyvosiose nefroblazostomos stadijose dažnai nepaaiškėja. Ir gali pasireikšti nerimas, silpnumas, žemo lygio karščiavimas. Vaikams, turintiems Wilmso naviką, dažnai būna šviesi oda, jie yra drėkinami, dažnai verkia. Simptomai yra nespecifiniai, tačiau, kai auglys auga, jie tampa ryškesni. Ir pirmasis nuolatinis ligos sindromas - naviko palpacija.

Peraugęs navikas gali išspausti aplinkinius audinius ir organus. Dėl to skystis kaupiasi skrandyje, vystosi ascitas, skrandyje atsiranda venų ir tampa panašus į medūza. Šiame stadijoje yra pilvo skausmas, tačiau vaikas negali tiksliai tiksliai nurodyti, kur skauda.

Vėžio Wilms simptomai gali būti padidėjęs kraujospūdis ir hematurija.

Aprašymas

Dažniausiai navikas pasireiškia 2-5 metų vaikams, nors jis gali išsivystyti naujagimiams ir vyresniems vaikams, po 8 metų jis yra retas. Paprastai mergaitės tobulina vėliau nei berniukai. Šiuo atveju auglys dažniausiai atsiranda vaikams, kurie anksčiau neturėjo jokių sveikatos sutrikimų. Tai buvo tik 15-25% atvejų nefroblastomos yra sukurtas kartu su kitomis ligomis - kriptorchizmo, aniridia (įgimta nebuvimas akies rainelės), įgimtos Urogenitalinę sistemą, hemihypertrophy (anomalija, kuri iš vienos pusės vaiko organizme yra labiau išvystyta nei kiti).

Tiksli nefroblastomos priežastis nežinoma. Manoma, kad auglys atsiranda net embriono laikotarpiu, tai patvirtina ir faktas, kad auglys dažnai diagnozuojamas per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites. Gydytojai mano, kad vaikas gali išsivystyti vilnos Wilms auglyje, jei jo motina nėštumo metu buvo apšvitinta. Be to, žinoma, kad ši liga dažnai vystosi mergaičių. Jei šeimoje yra vienas vaikas, turintis nefroblastomą, padidėja tikimybė, kad kitas vaikas, sergantis šia liga, patirs.

Paprastai nefroblastoma vystosi tik viename inkstuose, tačiau vaikams yra ir inkstų pažeidimas.

Yra keturios nefroblazostomos stadijos:

  • 1 stadija - bet kokio dydžio navikas, neprogresuojantis pluoštinės inkstų kapsulės, navikas yra per inkstus, nėra metastazių;
  • 2a stadija - bet kokio dydžio navikas, bet dygsta kapsulė, bet vis tiek nėra metastazių;
  • 2b stadija - navikas su metastazėmis, prasiskverbiančiais į inkstų vartų limfmazgius;
  • Scenos - navikas auga perirenalinių audinio, pilvaplėvės, diafragma, antinksčių liaukos, žarnų pasaitų mažo arba storosios žarnos, tačiau metastazių nereikalauja;
  • 36-asis etapas - lokalus paskirstymas navikoje su metastazėmis inksto vartų limfmazgiuose;
  • 4a stadija - bet kokio dydžio navikas, sudygęs aplinkiniuose organuose, bet be metastazių tolimais organais;
  • 46 etapas - lokalizuotas navikas su bet kokia metastaze.

Kartais yra penktasis etapas, kurio metu paveikiami ir inkstai.

Diagnostika

Jei įtariamas nefroblastoma, onkologą ir genetiką reikia nedelsiant ištirti. Ir patvirtinus diagnozę, reikės išnagrinėti anesteziologą-reanimatorių ir kardiologą. Turime dovanoti kraują bendrųjų ir biocheminių analizių, vertinant bendrą šlapimo, daryti kompiuterinę tomografiją inkstų ir organų pilvo ertmę, krūtinės rentgeno, kaulų scintigrafija, rentgenografijos ir izotopų išsami ultragarso iš vidaus organų.

Gydymas

Nefroblastomos gydymui pirmenybė teikiama operacijai, citotoksinei chemoterapijai ir radiacijai. Šiuo atveju, jei navikas yra aptiktas ankstyvosiose stadijose, prognozė yra palanki 80% pacientų, sergančių Wilmso naviku.

Ir yra įvairių šių gydymo metodų derinių. Kai kuriais atvejais atliekama priešoperacinė chemoterapija, kuri padeda sumažinti naviko dydį ir sumažinti metastazių skaičių. Esant mažam priešoperacinės chemoterapijos veiksmingumui, atliekamas priešoperacinis apšvitinimas, tačiau šis metodas yra pilnas pilvo ertmės lipnių procesų.

Operacija vadinama nefrektomija. Jis gali būti visiškai baigtas, jei pašalinamas visas inkstas, iš dalies pašalinamas tik jo dalis, o radikalas, kuriame pašalinami ne tik inkstai, bet ir aplinkiniai audiniai.

Pooperaciniai įvykiai nustatomi priklausomai nuo operacijos rezultatų.

Gydymo metu būtina nuolat stebėti kraujo vaizdą, nes gydymas gali sumažinti leukocitų ir trombocitų kiekį kraujyje.

Prognozė priklauso nuo naviko stadijos ir vaiko amžiaus. Jei pradėsite tinkamą gydymą pirmojo etapo ligos, pasveikti, kaip taisyklė, 90 vaikai iš 100. Jei gydymas prasidėjo antrojo etapo, sėkmingai išgydyti 70-90 vaikus trečioje - 30-40, o ketvirtasis - 10-15.

Nefroblastoma

Nefroblastoma yra inkstų patologinis neoplazmas, pasižymintis dystontogenetic pasireiškimu, kuris paprastai būna tarp vaikų. Jis taip pat vadinamas adenosarcoma inkstu, Wilms navikų ir vaisiaus nefroma. Paprastai toks navikas veikia tik vieną inkstą, tačiau kartais yra ir dvišalės nefroblastikos.

Kai kuriais atvejais piktybinė patologija gali būti lokalizuota dubens, grožio, kiaušidžių, gimdos, retroperitoninių audinių. Nefroblastoma daro žalą vaikams nuo 2 metų iki 3 metų, tačiau yra ir atvejų aprašymų tarp suaugusiųjų ir naujagimių.

Nefroblastoma, atliekant makroskopinį tyrimą, primena didelį mazgą, kurio inkstų parenchima yra aiškiai atskirta. Šis navikas gali plisti per limfinį ir hematogeninį kelią, tuo tarpu metastazuojant į skirtingus organus, netgi paimdamas dešinįjį atriumą ir žemutinę venos kava.

Nefroblastoma sukelia

Pastaruoju metu buvo padaryta tam tikra pažanga sprendžiant nefroblastikos priežastis. Visų pirma, tapo žinoma, kad ši liga yra glaudžiai susijusi su inkstų embriogenezės sutrikimu. Pagrindinis poveikis nefroblastomos vystymuisi yra susijęs su kai kurių genų sutrikimais, pavyzdžiui, WT1, WT2 ir WT3. Pirmasis genas, identifikuotas 1989 m., Kontroliuoja tam tikrų baltymų susidarymą, kurie reguliuoja pirminės nefrono formos vystymąsi. Su normaliu šio geno veikla, jo produktai kontroliuoja inkstų vystymąsi ir veikia kaip neurologinių ląstelių augimo slopintuvai. Be genų sutrikimų, vaisiaus mitogenų disreguliavimui tenka svarbus vaidmuo plėtojant nefroblastomą. Tokiu atveju padidėja insulino tipo augimo faktoriaus geno ekspresija. Šie anomalijos buvo nustatytos daugumoje tirtų nefroblazostomų mėginių.

Genetinį vaidmenį formuojant piktybinį naviką, kaip jos vystymosi priežastį, patvirtina dažnas derinimas su kitų sistemų ir organų vystymosi anomalijomis.

Nefroblastomos simptomai

Nefroblastoma ilgą laiką gali vystytis visiškai besimptomiai. Tačiau skausmingas, lygus, tankus naviko, kurio nelygus paviršius randamas peritoninėje srityje, yra vienas iš pirmųjų nefroblazostomos požymių.

Dažnai kelerius ar net kelerius metus būdingi piktybinės anomalijos simptomai organizme neatskleidžiami. Tačiau patologinis auglys ir toliau auga lėtai, o progresavimas tampa toks greitas, kad labai padidėja nefroblastoma. Tuo pačiu metu palpacijos metu pilvo ertmėje gali išsivystyti neoplazma.

Paciento subjektyvi būsena gali būti laikoma patenkinama. Nefunkcinio tūrio atveju nefroblastoma nesukelia nepatogumų ir jau yra padidėjusi, vizualiai aptiktos pilvo asimetrija ir patalo lūžis.

Sunkūs apsinuodijimo simptomai aptinkami tik pažengusiems ir sunkiems atvejams. 25 proc. Pacientų, kuriems diagnozuota bruto hematurija, sukelianti kiaušidžių plyšimą, ir padidėjęs slėgis, susijęs su hiperrenemija.

Kadangi nefroblastoma plinta per kūną per kraują ir limfą, pažeisti limfmazgiai inkstų, kepenų ir para-aortos mazgų vartuose. Kartais kraujo krešulys kaip navikas patenka į apatinę venos kava.

Taip pat gali pasireikšti virškinimo trakto sutrikimai, karščiavimas, pilvo skausmas ir negalavimas.

Nefroblastomos diagnozei ypatingas dėmesys skiriamas paciento istorijos rinkimui. Svarbus dalykas yra infekcijos, paveldimas veiksnys, susijęs su piktybine patologija, ir įgimtų anomalijų atsiradimas. Ir diferencijuojant diagnozę neįeina neuroblastoma, splenomegalija, hepatomegalija, policistinė ir hidronefrozė.

Nefroblastomai 15 proc. Atvejų kalcifikacijos aptikta rentgeno spinduliais. Ultragarso tomografijos paskyrimas padeda nustatyti patologiją 10% atvejų tiksliai, kai inkstai nėra rodomi pyelogramoje. CT nustato naviko formavimo ribas inkstuose ir aplink jį, atskleidžia paveiktus limfmazgius, kepenis ir leidžia atsekti kitų inkstų būklę.

Pacientams, sergantiems nefroblastoma, dėl hematurijos atsiranda anemija. Tačiau siekiant pašalinti šią patologiją, šlapimas nustatomas dėl katecholaminų buvimo.

Reti klinikiniai požymiai yra aukštas kraujospūdis, kuris normalizuojasi po inkstų pašalinimo.

Nefroblastoma kartais patenka į glomerulosklerozės sindromą ir Drasso sindromą.

Nefroblastoma vaikams

Ši liga yra viena iš piktybinių inkstų patologijų, dažniausiai pasitaikančių vaikams, veislių.

Nefroblastoma yra laikoma bendro vaiko vėžio. Pagal statistiką, liga paveikia vidutiniškai aštuonis vaikus nuo vieno milijono iki penkiolikos metų. Piktybinių navikų dažnis tarp vaikų su tamsia oda yra dvigubai didesnis.

Dažniausiai nefroblazma pasireiškia dviejų ir trejų metų vaikams. Be to, merginoms tai vyksta kelis mėnesius vėliau nei berniukai. Nefroblastoma daugiausia lokalizuota vienoje inkstes, nors kartais ji gali veikti du kartus vienu metu.

Tikslios nefroblasto priežastys vaikams dar nėra visiškai suprantamos. Yra žinoma, kad navikas vystosi dėl mutacijų DNR ląstelių struktūroje. Tik 1,5% šių mutacijų paveldima vaikai iš savo tėvų. Tačiau, kaip taisyklė, nėra jokio aiškios sąsajos tarp nefroblazmos vystymosi ir paveldėjimo.

Tačiau rizikos veiksniai yra mergaičių, kurios daug dažniau patiria, skirtingai nei berniukai; būdingas šeimos paveldimas ir rasinis polinkis.

Labai dažnai vaikų nefroblastoma diagnozuojama, kai yra įgimtų anomalijų. Pavyzdžiui, aniridijose, kai yra vaivorykštės ar jos absoliutus nebuvimas; hemihipertrofijoje, kai pusę kūno yra žymiai išaugę virš kito; su kriptorichidizmu; hypospadias. Taip pat vaikams nefroblastoma gali būti viena iš sindromų, tokių kaip: WAGR sindromas, Drash sindromas ir Beckwith-Wiedemann sindromas.

Nefroblastomos simptomai vaikams ankstyvose stadijose gali nepasireikšti. Iš pirmo žvilgsnio maži pacientai atrodo visiškai sveiki, nors tai kartais padidina pilvą, peritoninėje srityje palpuoja neoplazma, skauda pilvą ir atsiranda tam tikras nepatogumų pilvo srityje, pastebima hematurija ir karščiavimas.

Diagnozuojant vaiko nefroblastomą, jie nustato ligos stadiją. Norėdami tai padaryti, atlikite instrumentinius tyrimo metodus. Tai apima rentgeno krūtinės ląstos, KT ir MR, radioizotopų skenavimo kaulų, kurie padeda nustatyti naviko proceso metastazę.

Yra penki etapai nefroblastomos eigai. Pirmame ar ankstyvame etape tik vienas inkstas veikia naviką. Šiuo atveju piktybinė patologija yra lengvai pašalinama chirurgija. Antrame etape nustatoma nefroblastomos plitimo netoliese esančiuose audiniuose, kuri taip pat pašalinama chirurginės intervencijos metu. Trečiajame etape būdingas ligos įsiskverbimas už inkstų erdvės ribų, į artimiausius limfmazgius ir į kai kuriuos pilvo ertmės organus. Šiuo atveju vien tik chirurgui nepakanka.

Prieš tai buvęs priešpaskutinis etapas, ketvirtasis, būdingas nefroblastomos plitimo į tolimus audinius ir organus. Penktasis ligos etapas parodė, kad abiejų inkstų pažeidimai.

Šiandien pripažįstama kompleksinė terapija vaikais, kuriems yra ši patologija, įskaitant piktybinės formos pašalinimą chirurgijoje, radiacinę terapiją ir intensyvų polikemijos gydymą.

Iki operacinės terapijos šiuo metu laikoma ginčytina problema. Vaikų onkologija Jungtinėse Amerikos Valstijose mano, kad ši terapija yra nepraktiška, kol morfologinis diagnozės patvirtinimas ir ligos stadijos nustatymas po operacijos nėra pasiektas. Nors yra priešoperacinio apšvitinimo požymių, kurie labai palengvina radikalią chirurginę operaciją ir žymiai sumažina nefroblastomos plyšimų dažnį. O tai savo ruožtu pašalina visą pilvo sritį. Panašus teigiamas poveikis buvo pasiektas atliekant polikemoterapiją prieš operaciją.

Teisinga ir teisinga taktika gydant vaikus, kaip taisyklė, priklauso nuo paties naviko morfologijos ir nefroblastomos stadijos. Dėl teigiamo pobūdžio histologinės struktūros neoplazmų, radioterapijos ir chemoterapijos procedūros gerai nustatomos. Tačiau šiuolaikinės schemos su kombinuotu tokių navikų gydymu teikia pirmenybę chemoterapijai. Ir gydant pusę vaikų, kuriems yra tik vienas inkstas, paveiktas naviko, jie nerekomenduoja jokių spindulių.

Nepageidaujama histologinė nefroblazostominės struktūros būklė nustatoma abiejų tipų gydymui, nes ji yra atspari tokiai terapijai. Todėl tokiems navikams naudojama agresyvi multimodalinė terapija.

Nefroblastomos gydymas

Standartiniai nefroblazostomos gydymo būdai yra: naviko pašalinimo operacija ir polikemoterapija. Ligos etapai ir histologiniai rezultatai lems papildomo gydymo paskirtį radiacijos apšvitos forma.

Nefrektomija ar inkstų audinio pašalinimas chirurginiu būdu suskirstyti į tris operacijų tipus. Paprastos nefrektomijos metu visas inkstas yra chirurginiu būdu pašalinamas, o likęs inkstas iš dalies sustiprina jo funkciją, užbaigdamas pašalinto inksto darbą.

Atliekant dalinę nefrektomiją, pašalinama tik inkstų nefroblazma ir inkstų audiniai. Tokia operacija atliekama, kai antrieji inkstai yra pažeisti arba pašalinti. Radikinės nefrektomijos metu pašalinami paveikiami inkstai, aplinkiniai audiniai, antinksčiai, šlaplės ir limfmazgiai su vėžinėmis ląstelėmis.

Su dvipuse nefroblastoma pašalinami ir inkstai, ir pacientui skiriama dializė, kuri apima mechaninį kraujo valymą iš įvairių toksinų. Esant tokiai situacijai, pacientas laukia inksto donoro.

Po operacijų laboratorinių tyrimų pagalba tiriami navikų mėginiai dėl piktybinių ląstelių buvimo ir jų jautrumo polikemoterapijai.

Šiuo metu efektyviausi chemoterapiniai vaistai yra doksorubicinas, daktinomicinas ir vinkristinas. Tačiau toks gydymas gali sukelti šalutinį poveikį kraujo susidarymo depresijai, pykinimui, vėmimui, jautrumui infekcijoms, apetito praradimui ir tt Tačiau nutraukus chemoterapiją, visos šios problemos išnyksta.

Trečiame ir ketvirtajame nefroblazostomos stadijose rekomenduojama, kad atlikus chirurginę operaciją, būtų nustatyta radioterapija ir polikemoterapija. Spinduliuotės terapijos naudojimas papildomai naikina naviko ląsteles, kurios neatlieka operacijos metu.

Nefroblastoma yra gerai išgydytas piktybinis navikas. Apie 90% ligonių, sergančių šia liga, išgydoma naudojant šiuolaikinius kompleksinės terapijos metodus.

Nefroblastomos prognozė yra glaudžiai susijusi su piktybinės patologijos etapais. Ligos pasikartojimo gydymas pasižymi mažesniu efektyvumu. Tik 40% pavyksta pasiekti teigiamą rezultatą.

Pirmajame nefroblazostomos stadijos penkerius metus išgyvenama daugiau nei 95%, o ketvirtajame - apie 80%.

Jei nefroblastoma yra diagnozuota jaunesniems nei dvejų metų vaikams, palankios prognozės galimybės yra daug didesnės, negu jei jos atsiranda vėlesniame amžiuje.

Nefroblastomos samprata ir jos pagrindinės savybės

Vidinių organų navikai yra dažni sutrikimai, kurie šiandien būdingi. Jie yra skirtingų tipų, nuoseklumo, dydžio ir srauto. Nefroblastoma taip pat vadinama navikais - kas tai yra?

Bendra informacija

Nefroblastoma yra navikas, kuris susidaro inkstuose. Paprastai liga pasireiškia mažiems vaikams. Gydytojai vadina adenosarcoma, Wilms ligos ir vaisiaus nefromą. Paprastai tik vienas inkstas pastebimas pažeidimas, dvišalio tipo augimas yra daug rečiau pasitaikantis.

Inkstų nefroblastoma atrodo kaip mazgas, turintis didelį dydį ir aiškias ribas. Švietimo ląstelės gali išsivystyti visame kūne kartu su krauju ar limfomis, sukeliančios metastazę. Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją, ICD-10 kodas yra nefroblasta

Priežastys

Iki šiol gydytojai negali paminėti inkstų nefroblastomos vystymosi priežasties. Nustatyta tik tai, kad neoplazma atsiranda dėl sutrikusio DNR ląstelių vystymosi kūdikyje. Šie veiksniai gali sukelti pažeidimą:

  1. Paveldimumas.
  2. Neigiamų aplinkos sąlygų poveikis vaikų organizmui, būtent, cheminės, toksiškos medžiagos ir kancerogenai.
  3. Nėščios moters rūkymas ir alkoholio vartojimas.

Pažymėtina, kad dažniausiai liga susidaro pacientams, turintiems tamsią odą. Be to, merginos kenčia nuo patologijos dažniau nei berniukai.

Etapai

Inkstų nefroblastoma vyksta keliais etapais:

  1. Pirmasis. Kai jis auga, augimas susiformuoja kūno viduje, neapsiribojant jo sienomis ir neaugant į inkstų kraujagysles.
  2. Antrasis. Tokiu atveju navikas jau patenka į organo ribas, tačiau dar neveikia gretimų kūno dalių.
  3. Trečia. Šiame etape jau vyksta metastazės, apimančios limfmazgius. Nefroblastoma taip pat įsiskverbia į pilvo ertmę.
  4. Ketvirtasis. Šiame etape metastazė jau pastebima plaučiuose, kepenyse, kauluose ir smegenyse.
  5. Penkta Vėžys veikia tiek inkstus. Šiame etape pacientai nebėra gydomi.

Jei terapija pradedama nuo 1-3 laipsnio patologijos, daugelis pacientų yra išgydyti. Su bėgimo formos liga net inkstų transplantacija gali nepadėti.

Simptomai

Nefroblastoma pasireiškia kliniškai jau vėlyvoje vystymosi stadijoje. Tai labai apsunkina diagnozavimo ir gydymo savalaikiškumą. Kai kuriais atvejais tėvai atsitiktinai pastebi tvirtą mazgą kūdikio šonuose.

Vėlyvuoju onkologijos laipsniu pastebimi šie simptomai:

  • Svorio kritimas.
  • Kraujo buvimas šlapime.
  • Skausmas nugaroje ir šonuose.
  • Padidėjęs kraujo spaudimas, kuris beveik niekada neįvyksta vaikams.
  • Skausmas ar šlapinimasis.

Tėvai turėtų kasmet paimti savo vaikus, kad galėtų patikrinti inkstų nefroblastomos ir kitų kūno patologijų prevenciją.

Diagnostikos metodai

Gydytojai nurodo inkstų nefroblastomos diagnozę vaikams, kurią sudaro šie metodai:

  1. Išorinis gydytojo tyrimas.
  2. Laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai.
  3. Ultragarso inkstų ir organų tyrimas šalia.
  4. Inkstų radiografija.
  5. Skaičiuotas arba magnetinis rezonansinis vaizdavimas iš dubens organų.
  6. Kraujagyslių angiografija.
  7. Scintigrafija

Galutinis diagnostikos metodas, leidžiantis tiksliai diagnozuoti, yra neoplazmo biopsija su paveiktų organų ląstelių histologija. Šis metodas leidžia tiksliai nustatyti, ar navikas yra piktybinis.

Gydymo metodai

Dažniausias inkstų nefroblastomos gydymo būdas yra chirurgija, apimanti pašalintus paveiktus organo audinius. Taip pat galima atlikti operaciją, kurioje pažeistas inkstas yra visiškai pašalintas.

Chirurginio gydymo sunkumai atsiranda, jei paveikiami ir inkstai. Esant tokiai situacijai, atliekama intervencija, kai pašalinama tik neoplazma arba transplantuojami organai. Operacija taip pat rodo, kad gydytojas turėtų pašalinti visas metastazes, kurios susidaro šalia esančiuose vidaus organuose.

Chemoterapija yra dar vienas nefroblastomos gydymas. Jame naudojami vaistai sunaikina vėžines ląsteles. Tačiau šis gydymas yra susijęs su daugybe nepageidaujamų reakcijų. Galų gale cheminių veiksnių poveikis neapsiriboja tik pažeidimais, bet taip pat veikia sveikus pacientų audinius.

Taip pat naudojamas inkstų nefroblazmo terapijos gydymui. Jo veiksmai yra nukreipti būtent į patologinius kampelius, žalos normalioms ląstelėms rizika yra minimali. Deja, toks gydymas kaip savarankiškas metodas laikomas neveiksmingu. Todėl jis derinamas su chemoterapija.

Inkstų nefroblastoma - rimta liga, kurią geriau užkirsti kelią nei gydyti. Todėl žmonės turi atidžiai stebėti jų sveikatą ir jų vaikų būklę. Neįmanoma visiškai apsisaugoti nuo naviko atsiradimo, bet jūs galite sumažinti jo vystymosi riziką.

Norėdami tai padaryti, būtina išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, išvengti radiacijos, kenksmingų medžiagų, nustoti rūkyti ir alkoholiu, racionalią maitinimą, neperkrauti kūno. Taip pat svarbu kiekvienais metais apsilankyti gydytojui, kad laiku diagnozuotų ir gydytų kūno patologijas.

Nefroblastoma

Nefroblastoma arba Wilms navikas - inkstų navikas yra 6% visų piktybinių navikų vaikystėje. Vėžys yra pavadintas po vokiečių chirurgo Max Wilmso, kuris pirmą kartą aprašė ligą XVIII a. Pabaigoje.

Nefroblastomos gydymo standartas yra integruotas metodas: chemoterapija, navikų neuroforeterektomija ir spindulinis gydymas. Šios ligos progresija su šiuolaikiniais gydymo metodais yra palanki: išgyvenamumas siekia 80%.

Nefroblastomos paplitimas vaikams

  • Nefroblastoma yra įgimtas embrioninis piktybinis inksto navikas.
  • Sergamumas yra 1: 100 000 vaikų iki 14 metų amžiaus.
  • Vėžys yra aptiktas daugiausia 1-6 metų amžiaus.
  • Skirtumas tarp lytinių santykių nėra.
  • 5% atvejų pastebimos dvišalės nefroblastomos.

Tikslinės Wilmso naviko priežastys nenustatytos. Manoma, ryšį tarp šios ligos eigą mutacija gene, 1 Wilms naviko (WT 1), esančio chromosomos 11. Šis genas yra svarbu, kad normaliam vystymuisi inkstų ir jokio išskaidymo jame gali sukelti naviko arba kitų anomalijų, inkstų vystymosi. 12-15% atvejų Wilms navikas išsivysto vaikams, turintiems įgimtų anomalijų vystymosi. Dažniausiai pasitaiko aniridia (nėra diafragmos), Beckwith-Wiedemann sindromą (vistseropatiya, Padidinimą kalbos, bambos išvarža, išvaržos baltoji linija, protinis atsilikimas, Mikrocefalija, hipoglikemiją, postnataliniam gigantizmas), urogenitalinės anomalija, WAIR sindromas (Wilms navikas, aniridia, šlapimo ir lyties anomalijos, protinio atsilikimo), Denys-Drash sindromas (Wilmsas naviko, nefropatija, lytinių organų anomalija, nykimą, anomalijų PINNA).

Jei kas nors iš šeimos jau turėjo Wilmso naviką, tada vaikas iš šios šeimos labiau linkęs susirgti nefroblastoma. Tačiau "šeimos" atvejų dažnis neviršija 1%, o paprastai yra tiek inkstus, tiek navikas.

Vaikų inkstų navikų klasifikacija

Wilmso auglio histologinis ir klinikinis tyrimas:

I) Histologinis sustojimas pagal Smidt / Harms atliekamas pašalinus navikus ir numatant 3 laipsnio piktybiškumą, turinčią įtakos ligos prognozei (mažai, vidutinei ir aukštai), priklausomai nuo naviko struktūros.

II) klinika

Šiuo metu naudojama viena staigmenų sistema nefroblastoma, kuri yra labai svarbi gydant:

I stadija - navikas lokalizuotas per inkstus, visiškas pašalinimas yra įmanomas

II etapas - navikas plečiasi už inkstų, gali visiškai pašalinti, įskaitant:

  • inksto kapsulės daigumas, išplitęs į perineralinę celiuliozę ir (arba) inksto vartus;
  • regioninių limfmazgių pažeidimas (II pakopa N +),
  • išorinių indų pažeidimas,
  • šlapimtakio pažeidimas

III stadija - navikas plečiasi už inkstų, galbūt nepašalinta, įskaitant:

  • jei yra injekcijos ar aspiracijos biopsija,
  • priešuždegiminis ar intraoperacinis plyšimas
  • metastazės pilvapėse,
  • intra limfmazgių pažeidimas, išskyrus regioninius,
  • naviko išmatos į pilvo ertmę,
  • ne radikalus pašalinimas

IV etapas - tolimų metastazių buvimas

V etapas - dvišalė nefroblastoma

Pagal TNM sistemą nefroblastomos klasifikacija šiuo metu išlieka svarbiausia istorine prasme ir klinikinėje praktikoje nenaudojama.

Onkologijos klinikos vaikų naviko Wilms 3D rekonstrukcija N.N. Petrova

Vaikų inkstų naviko klinikiniai simptomai

Nefroblastoma ilgai gali būti besimptomiai. Pirmasis ligos požymis, kurį tėvai pastebi, yra pilvo padidėjimas. Kartais vaikas skundžiasi pilvo skausmu. Mikroskopinis šlapimo tyrimas gali atskleisti mikrohematuriją.

Nefro-blasostomos diagnozė

Įtariamo Wilmso naviko diagnostikos priemonės visų pirma yra skirtos morfologiniam diagnozės patikrinimui ir proceso masto nustatymui organizme.

Pagrindiniai instrumentiniai metodai inkstų navikų diagnozei vaikams ir paaugliams yra šie:

  1. Pilvo ertmės ir užmiesčio erdvės ultragarsas.
  2. Pilvo ertmės kompiuterinė tomografija ir retroperitoninė erdvė su oraliniu ir intraveniniu kontrastu.
  3. Magnetinio rezonanso vaizdavimas iš pilvo ertmės ir priešiškumo erdvėje be ir su kontrasto stiprinimu (suteikia papildomos informacijos apie naviko paplitimą ir prijungimą prie aplinkinių organų).
  4. Inkstų radioizotopo tyrimas - inkstų sindigrafija leidžia įvertinti bendrą inkstų funkciją ir kiekvienos iš jų funkciją atskirai.
  5. Išskyrus metastazavusius plaučių pažeidimus, atliekama krūtinės ląstos organų rentgenografija ir kompiuterinė tomografija.

Laboratoriniai tyrimai yra įprasti ir apima: CBC, šlapimo tyrimą, biocheminę kraujo analizę.

Diagnostikos prielaida yra ultragarso navigacijos metu atliekama tikslios adatos aspiracijos biopsija, atlikta citologiniu būdu gautos medžiagos tyrimas.

Wilmso auglys. Kompiuterinė tomografija

Pašalinus naviką, jo morfologinis tyrimas atliekamas. Priklausomai nuo histologinės struktūros (mezoblasticheskaya inkstai, vaisiaus rabdomiomatoznaya nefroblastomos, cistinė dalies diferencijuotos nefroblastomos, klasikinis "variantas be anaplasia, nefroblastomos su židinine anaplasia, nefroblastomos su difuzinio anaplasia) pacientai sluoksninės į rizikos grupes.

Bendrieji inkstų navikų gydymo vaikams ir paaugliams principai

Nefroblastomos gydymas vaikams atliekamas pagal standartinius Europos šalyse taikomus metodus ir apima neoadjuvantinį polikemoterapijos kursą, operaciją - navikų neurofeveruteromiją, pooperacinę chemoterapiją ir, jei reikia, spindulinę terapiją.

Priešoperacinė chemoterapija trunka nuo 4 iki 6 (IV stadijos) savaitėms. Terapijos užduotis - maksimaliai sumažinti naviko dydį, siekiant išvengti jo inoperacinio skaidymo ir pasiekti maksimalų rezektumą. Šio kurso pagrindiniai vaistai yra vinkristinas ir daktinomicinas.

Inkstų naviko gydymo operacinė stadija - radikalus vienos pakopos pašalinimas iš visos naviko audinio. Tumornefluoreterektomija atliekama iš medianos prieigos. Būtina atlikti kepenų, kontralateralinių inkstų ir regioninių limfmazgių auditą.

Pooperacinė chemoterapija atliekama po to, kai pacientai suskirstomi į rizikos grupes pagal histologinę naviko struktūrą ir ligos stadiją.

Radiacinė terapija atliekama lygiagrečiai su pooperacine polikemoterapija, pradedant 2-3 savaites po naviko pašalinimo. Spindulinės terapijos trukmė yra 7-10 dienų. Ekspozicijos dydis priklauso nuo operacijos rezultatų.

Indikacijos pooperacinei vietinei spinduliuotinei terapijai su naviko lova apšvitina:

  • Standartinė nefroblamostomos rizika, III stadija.
  • Didelis pavojus, II etapas ir III etapas
  • IV ir V etapas - priklausomai nuo vietos scenos.

Nefroblamozės klinikinė priežiūra

Išgydytų pacientų stebėjimas skirtas recidyvo nustatymui ir ilgalaikiam gydymo poveikiui.

Per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos pacientus tiria kas tris mėnesius. Be to, iki penkerių metų stebėjimo laikotarpio pasiekiama kas 6 mėnesius. Egzamino algoritmas apima: pilvo organų ultragarsą, krūtinės organų rentgenografiją kiekvieno apsilankymo metu. Jei reikia, rekomenduojama atlikti papildomą inkstų funkcijos tyrimą (šlapimo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, renografija), išsamus širdies ir kraujagyslių aktyvumo (EKG, echokardiogramos) tyrimas ir klausos tyrimas naudojant audiometriją.

Po penkerių metų stebėjimo pacientai tiriami ne dažniau kaip kartą per metus.

Visi vaikai, baigę gydymo programą, gali lankytis organizuotose vaikų grupėse (mokykloje, darželyje).

Autoriaus leidimas:
KULEVA SVETLANA ALEKSANDROVNA
Vaikų malignantų navikų chemoterapijos ir kombinuotojo gydymo katedros vedėjas, MD

Vaikų ir suaugusių navikų Wilmso ligos simptomai, nuotrauka, gydymas ir prognozė

Wilmso navikas (ar nefroblastoma) vadinamas piktybiniu naviku, paprastai veikiantį vieno vaiko inksto audinius. Dvišalės patologijos atvejai yra labai retai (nuo 5 iki 10%).

Dažniausiai vaikų vaikų šlapimo takų vėžys yra būdingas nefroblastomai dažniausiai kūdikiams nuo 3 iki 4 metų amžiaus. Po penkerių metų šios patologijos atsiradimo tikimybė vaikams smarkiai sumažėja.

Pagal amerikiečių medicininę statistiką, Wilmso navikas kasmet aptiktų aštuoniose baltojo odos vaikais iš milijono jų bendraamžių, jaunesnių nei penkiolika metų. Nefroblasto išsivystymo dažnis Negroido rasių vaikams yra dvigubai didesnis.

Kas yra Wilms navikas?

Wilmso vėžys, pavadintas po vokiečių gydytojo Maxo Wilmso, kuris sugebėjo pagrįsti savo histogenezę savo monografijoje, parašytas XIX a. Pabaigoje, turi daug sinonimų pavadinimų:

  • nefroblastoma;
  • embrioninė nefroma;
  • inkstų adenosarcoma;
  • adenomyosarcoma;
  • embrioninė nefroma;
  • adenomyocytosarcoma;
  • Berčo-Hirschfeldo auglys.

Visi šie terminai susiję su ta pačia liga ir plačiai naudojami medicinos literatūroje.

Nuotraukoje rodomi Wilmso auglys

Ilgą laiką Wilmso auglys vystosi tankioje kapsulėje, nesudaro per jo apvalkalą ir nesudaro metastazių. Išplečiamas iki kieto dydžio, jis pradeda išspausti ir išstumti aplinkinius audinius.

Paskutiniame vystymosi stadijoje auglys auga per membraną ir, naudojant limfogeninį ir hematogeninį būdą, metastazuoja į vidinius organus (iki apatinės venos kava dalies ir dešiniojo atriumo).

Wilmso auglys dažniausiai aptinkamas dvejų ar trejų metų vaikams, nors ir atskirais naujagimių ir suaugusių pacientų pažeidimų atvejais.

Priežastys

  • Tikros nefroblasto vystymosi priežastys dar nėra žinomos. Nustatyta tik tai, kad invazinio proceso pradžia skatina inkstų embriogenezės pažeidimus vaisiaus vystymuisi gimdoje.
  • Šeimos nefroblastai, paveldėti iš tėvų palikuonims, yra labai retai (jų santykis yra ne daugiau kaip 1,5%), todėl šios patologijos paveldimas pobūdis nėra svarbus.
  • Vienas iš rizikos veiksnių yra moters priklausomybė: Wilmso navikas yra šiek tiek dažnesnis mergaičių.
  • Statistiniai duomenys leidžia mums daryti išvadą, kad negridžių rasės atstovai yra rasinės polinkys į nefroblamozės vystymąsi. Juodi vaikai kenčia nuo tokio tipo vėžio du kartus dažniau nei vaikai su balta oda.

Simptomai

Wilmso navikas yra gana klastinga liga, nes ji yra besimptomė pradiniame jos vystymosi etape, nedarant vaikui mažiausios kentėjimo. Net esant gana dideliam neoplazmai, jis vis dar atrodo sveikas.

Tėvai turėtų būti sunerimę su savo kūdikiu:

  • Odos spalvos.
  • Net mažas kraujo kiekis šlapime.
  • Tendencija prie vidurių užkietėjimo (šio simptomo buvimas gali būti dėl žarnyno užauginto naviko audinio suspaudimo).
  • Dažnas pykinimas.
  • Tendencija šiek tiek padidinti kraujospūdį.
  • Karšta būklė.
  • Skundai dėl pilvo skausmo.
  • Ilgalaikis apetito stygius.
  • Svorio kritimas.

Be specifiškumo, šie simptomai gali nebūtinai reikšti nefroblazmą, tačiau kuo greičiau yra geriau apdrausti ir parodyti kūdikį kvalifikuotam specialistui.

Su liga, kuri pasiekė vėlyvą stadiją, tėvai gali rasti savo kūdikio pilvoje storą, neskausmingą vienkartinį su lygiu ar nelygiu paviršiumi.

Skausmo sindromas nefroblastomos atveju - labai retas reiškinys dėl vėžio plitimo artimiausiuose organuose. Proceso skausmas paaiškinamas jautrių nervų galūnių ir vidinių organų išspaudimu (diafragma, kepenys, retroperitoninis audinys), taip pat reikšmingas pluoštinių inkstų kapsulių ištempimas.

Nefroblastoma vaikams

Būdingas pediatrinis navikas, kurį sukelia gimdos gleivinės vystymosi defektai, dažniausiai pasireiškia jauniems pacientams nuo dvejų iki ketverių metų.

Wilmso navikas dažnai yra susijęs su daugeliu įgimtų vaiko malformacijų, pavyzdžiui:

  • kriptorichidizmas - nepasiekiamos sėklidės berniukuose;
  • aniridija - dalelių formavimas arba apskritai neturinčios rainelės;
  • hemihipertrofija - retas anomalija, kai skirtingos kūno pusės yra nevienodos;
  • hypospadias, patologija, pasireiškianti netipine buvimo šlaplės atidarymo vieta.

Nefroblazma suaugusiesiems

Priešingai nei faktas, kad auglio Wilms daugiausia vystosi mažiems vaikams, medicinos praktikoje atskiri šios ligos atvejai pacientams, kurių amžius svyruoja nuo šešių iki šešiasdešimt penkerių metų.

Atsižvelgiant į ypatingą šios patologijos retenybę suaugusiems pacientams, reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad šioje pacientų grupėje nėra sisteminės informacijos apie jo klinikinio eigos, gydymo ir prognozės ypatumus.

Remiantis daugeliu šaltinių, Wilmso navikas suaugusiems pacientams:

  • būdingas labai spartus augimas;
  • veda prie naviko kraujo krešulių susidarymo, žymiai susiaurindama arba visiškai blokuoja prastesnės venos kava ir inkstų venas;
  • ankstyvais sklaidos terminais skiriasi (patologinio proceso išplitimas iš uždaro dėmesio visame kūne).

Klinikinis Wilmso auglių sukeliamas poveikis suaugusiems pacientams apima būdingą inkstų ligos simptomų triaidą simptomą:

  • skausmo sindromas;
  • apčiuopiamas navikas;
  • ryškus hematurija (kraujo susidarymas su šlapimu).

Suaugusiems pacientams specifiniai skundai, būdingi tik nefroblastomai, nebuvo.

Atsižvelgiant į tai, kad suaugusiems pacientams, sergantiems nefro-blasterine, sistemingai stebimi, aiškiai išvystytos rekomendacijos jų valdymui šiuo metu paprastai nėra.

Dauguma ekspertų mano, kad geriausia Vilmso naviko gydymo suaugusiems pacientams taktika yra chirurginių metodų, spindulinio gydymo ir chemoterapijos derinys, tačiau nė vienas iš šių metodų nėra išsamiai išvystytas:

  • nerastas optimalus chirurgijos kiekis;
  • tiksli chemoterapijos metu vartojamų vaistų dozė nenustatyta;
  • nesukurtas optimalus radiacijos režimas.

Navikas etapai

Nefroblastomos vystymosi metu specialistai nustato penkis etapus:

  1. Pirmojo etapo liga lokalizuota tik vieno inksto audiniuose. Neišmeskite kūdikio mažiausiomis kančiomis, jį galima lengvai pašalinti chirurgine intervencija. JAV pirmaujančiose klinikose beveik 96% pacientų, sergančių pirmojo ligos etapu, išgyvena.
  2. Wilmso auglys, pasiekęs antrąjį etapą, pradeda dygsta audiniuose, kurie aptiktų paveiktą inkstą. Ir šiuo etapu nefroblastomą galima valdyti tik operacija. Tokių pacientų išgyvenamumas viršija 91%.
  3. Trečiojo etapo nefroblastoma palieka paveiktą inkstą ir metastazuoja į artimiausius limfmazgius ir organus, esančius pilvo ertmėje. Visiškai pašalinti ją chirurginiu būdu nebegalima. Išgyvenimo prognozė (taikant šiuolaikinius terapijos metodus) sumažėja iki 90%.
  4. Ketvirtoji Wilmso auglio stadija laikoma nepaisoma. Per limfinius kanalus vėžinės ląstelės patenka į labiausiai nutolusias kūno dalis: smegenų audinį, kaulus ir plaučius. Tačiau šiame etape išgyvenimo prognozė yra apie 80%. Žinoma, tai yra gydymas, kurį atlieka pirmaujančių modernių gerai įrengtų klinikų ekspertai.
  5. Penktasis etapas nefroblastoma paveikia abiejų inkstų pacientų audinius.

Diagnostika

Jei įtariamas Wilmso auglys, nustatomi keli instrumentiniai diagnostiniai tyrimai:

  • Pilvo organų radiografija, atskleidžianti metastazių buvimą ar nebuvimą.
  • In vitro radioizotopo tyrimas (inkstų sindigrafija), leidžiantis įvertinti ir bendrą, ir atskirą inkstų funkciją.
  • Ultragarso tomografija, leidžianti nustatyti piktybinio naviko dydį ir vietą.
  • Intraveninė (išmatinė) urografija. Šis metodas leidžia aiškiai matyti paveikto inksto kontūrus, nustatyti funkcijos sutrikimus ir 70% atvejų patvirtinti preliminarią diagnozę.
  • Magnetinio rezonanso vaizdavimas su intraveniniu kontrastu.
  • Inkstų arteriografija, nustatant naviko kraujo krešulių susidarymą kraujagyslių lūšnyje.
  • Angiografija, rodanti auglio ir didelių kraujagyslių sąveiką. Ši informacija reikalinga specialistui, kuris ketina dirbti pacientui.
  • Krūtinės ląstos radiografija (siekiant pašalinti metastazių buvimą plaučiuose) penkiose projekcijose.
  • Kompiuterinė tomografija, padedanti nustatyti nefroblastomos metastazių laipsnį įvairiems audiniams ir organams.

Laboratoriniai bandymai mažinami iki:

  • Klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai. Pacientams, sergantiems nefroblastoma, baltymai ir kraujas nustatomi šlapime. Kraujo tyrimas atskleidžia padidintą ESR ir anemijos buvimą.
  • Kraujo biocheminė analizė.
  • Koagulograma.
  • Kaulų čiulpų punkcija.

Pacientų gydymo metodai

Wilmso navikų gydymas turėtų būti derinamas, derinant chirurgiją, spindulinę terapiją ir chemoterapiją.

  • Pagrindinis gydomasis metodas yra chirurginis naviko pašalinimas. Operacijos tūris priklauso nuo jo dydžio ir metastazės laipsnio. Šiuolaikiniuose klinikose nefroblazmos pašalinimo operacijos atliekamos minimaliai invaziniais (švelniais) metodais. Laparoskopinis pašalinimas atliekamas per mikro pjūvius iki 1,5 cm. Radiofrekvencinė abliacija atliekama naudojant kateterį. Lazerio valorizacija atliekama naudojant lazerį. Geri rezultatai gaunami klioabliacija - auglio audinių užšalimo procedūra.

Kūdikiams iki metų, kuriems patvirtinta nefroblazostominė diagnozė, veikia beveik iš karto, vyresni vaikai praeina chemoterapijos kursą (trukmė yra nuo 4 iki 8 savaičių).

  • Chemoterapija atliekama tiek prieš, tiek po operacijos. Pastaruoju atveju chemoterapijos kursas nustatomas ne vėliau kaip per penkias dienas po operacijos. Gydymas atliekamas su vinkristinu, ciklofosfamidu, daktinomicinu, doksorubicinu.
  • Gydant nefroblastomą, kuri pasiekė 3-4 pakopą, taikoma radiacinė terapija, susidedanti iš pirminės navikų vietos apšvitinimo. Taip pat gali būti apšvitos paveiktų vidaus organų (kepenų ir plaučių) metastazavusios kampelės.

Gydymo režimai priklausomai nuo ligos stadijos

Bet kokios ligos gydymas visada turėtų būti individualus.

Nefroblastoma reikalauja ypatingos atsargos pasirinkdami tinkamas gydymo priemones.

Renkantis gydymo strategiją, būtina atsižvelgti į paciento amžių, jo kūno ir būklės individualias charakteristikas, taip pat į ligos stadiją.

  • Pirmojo ir antrojo etapo nefroblastoma, lokalizuota tik vieno inksto audiniuose ir nėra būdinga vėžio ląstelių agresyvumui, gali būti išgydoma, chirurgiškai pašalinus ligotą organą, po chemoterapijos. Kai kuriais atvejais taikykite radiacinės terapijos sesijas.
  • Wilmso auglys, kuris pasiekė trečią ar ketvirtą pakopą ir paliko paveikto inksto sienas, reikalauja iš esmės kitokio gydymo, nes jo pašalinime kaimyninių organų gresia pavojus. Šiame stadijoje chirurgija yra pašalinti dalį naviko audinio. Po operacijos, po to vyksta radiacinės ir cheminės terapijos sesijos.
  • Paskutinio etapo nefroblastoma veda prie abiejų inkstų pralaimėjimo. Operacijos taktika šiame etape gali būti skirtinga. Kai kuriais atvejais dalis naviko ir keletas paveiktų limfmazgių pašalinami. Po to taikykite radiją ir chemoterapiją. Kitais atvejais abiejų ligonių inkstai yra pašalinami, pacientui skiriamos dializės. Po to pacientui reikia skubios sveiko organo transplantacijos.

Mityba po gydymo

Pacientai (net tie, kurie buvo sėkmingai gydomi) su Wilms navikų yra priversti sekti dietos Nr 7, sukurtą garsaus dietologo Pevzner. Jo pagrindinis tikslas yra sumažinti diuretikų apkrovą sveikai inkstams.

Didžiausia dienos kavos energinė vertė neturėtų viršyti 2500 kalorijų. Leidžiamasis skysčio kiekis yra ne didesnis kaip litras.

Komplikacijos

Wilmso navikas gali paskatinti:

  • Hipertenzija yra neatskiriamai susijusi su kraujospūdžio padidėjimu, atsiradusiu dėl kraujagyslių lūžio susiaurėjimo.
  • Inkstų kraujavimas, pavojingas dėl didelio kraujo netekimo, staigus kraujo spaudimo sumažėjimas, žlugimo atsiradimas.
  • Anemija
  • Regioninės ir tolimos metastazės.
  • Inkstų liga.

Prevencija

Šiuo metu trūksta specialių profilaktinių priemonių vėžio Wilms profilaktikai. Vienintelis būdas neleisti ligai yra nuolatinis ultragarsinis vaiko, kuriam kyla pavojus, organizmo tyrimas, nes jei gydymas prasidės nedelsiant, paprastai prognozė yra palanki.

Pacientų prognozė

Pastaraisiais metais, kai labai sėkmingai diagnozuota ir gydoma nefrobasto, pastebimai pagerėjo pacientų, sergančių šia liga, prognozė.

Pagal amerikietiškos medicininės statistikos duomenis, pacientų iš pirmaujančių klinikų šalyje, kuriuose pirmojo laipsnio lygis buvo aptiktas Wilmso auglys, išgyvenamumas viršijo 95%, o ketvirtojo lygio - 80%.

Rusijos klinikų realybė yra daug kuklesnė. Jaunų pacientų išgyvenamumą lemia ligos stadija ir histologinė forma.

  • Pirmajame nefroblazostomos stadijoje išgyvenama iki 90% pacientų.
  • Antrojo - iki 80%.
  • Trečia - iki 50%.
  • Wilmso išplėstinės navikų formos palieka tik 20% pacientų, turinčių tikimybę.

Ilgalaikis pacientų, sergančių dvišalėmis sinchroninėmis nefro-blastabomis, išgyvenimas yra iki 80%, o metachronas - iki 50%.

Labiausiai nepalankios histologinės nefroblastų formos yra sarkomos ir anaplastinės.

Kai liga nustatoma dvejų metų amžiaus, jų galimybė visiškai atsigauti yra daug didesnė nei vyresniems vaikams.

Šie vaizdo įrašai parodys pirmąsias Wilmso naviko simptomus:

Wilmso navikas: patologiniai bruožai suaugusiesiems

Piktybinis navikas yra patologija, sukelianti sunkiausias pasekmes. Kad prognozė būtų kuo palankesnė ir kuo labiau sumažėtų ligos komplikacijos, būtina laiku nustatyti diagnozę ir visiškai gydyti pacientą. Ši būklė yra svarbi bet kokio tipo piktybiniam navikui, įskaitant nefroblastomą.

Kas yra liga

Nefroblastoma taip pat vadinama Wilmso augliumi, po to, kai pavadino vokiečių gydytojas, kuris pirmą kartą apibūdino neoplaziją. Kitas pavadinimas yra embrioninė nefroma. Vėžys diagnozuojamas daugiausia ankstyvoje vaikystėje ir tradiciškai patologija reiškia pediatrą. Suaugusiesiems patologija yra aptiktos tik retai.

Nefroblastoma randama ketvirtadalyje visų jaunų pacientų, kuriems yra inkstų onkologija. Suaugusiesiems naviko aptikimas yra mažesnis nei 1% visų urologinių vėžio pacientų skaičiaus. Kūdikiams navikas gali būti įgimtas.

Paprastai liga paprastai veikia vieną inkstą, kartais du kartus vienu metu. Būdingas naviko dydis yra jo polinkis į metastazę, ypač į plaučius. Suaugusiųjų vėžiu sergančių pacientų patologijos prognozė yra daug rimtesnė nei vaikams. Taip yra iš dalies dėl to, kad vyresniems nei 15 metų pacientams navikas dažniausiai diagnozuojamas vėlyvose stadijose, kai jis pasiekė didelį dydį ir metastazavo tolimus organus. Tačiau suaugusiesiems rastos neoplazijos, net ir ankstyvose stadijose, visada yra mažiau optimistiškai nuspėjamos nei kūdikiams.

Nefroblastoma - inkstų navikas, diagnozuotas daugiausia vaikams

Nefroblastoma laikoma labiausiai piktybiniu inkstų navikų, o formavimasis yra sudėtinga struktūra: ji susideda iš epitelio, stromos ir embrioninių ląstelių. Nefroblastomos morfologinė struktūra gali būti labai įvairi, paprastai ji turi mišrią daugiakomponentinę ląstelinę kompoziciją. Dažniausiai sudedamoji sudedamoji dalis yra blastinės ląstelės (nediferencijuota nesubrendusios kaulų čiulpų ląstelės).

Dažniausiai neoplazma yra kieta, ty lokalizuota inksto viduje, labai retais atvejais yra ekstrarenalio (ne inksto) nefroblastomos, ir jie nustatomi tik suaugusiesiems. Neoplastinis mazgas yra padengtas tankiu išoriniu apvalkalu - kapsule, kurios vientisumas neveikia auglio augimo procese. Nefroblastoma neauga labai greitai. Bet laikui bėgant, jis gali pasiekti labai didelį dydį, tuo pačiu nusmailindamas inkstų parenchimą, kraujo ir limfinės kraujagysles, kaimyninius organus.

Kodėl susidaro nefroblastoma?

Tyrėjai nustatė, kad genetinės mutacijos yra neoplazijos priežastis, tačiau neaišku, kas yra provokuojantis tokio sugedimo veiksnys. Nedidelė dalis pacientų turėjo artimųjų giminaičių ligų atvejus, ty buvo nustatyta ryšys su išmintimi.

Kai kurios anomalijos padidina nefroblastomos riziką. Šios patologinės sąlygos apima:

  • kriptorichidizmas - neapsaugotos sėklidės (viena ar abi) smegenyse;
  • hypospadias - netinkamas išorinės šlaplės atidarymas;
  • aniridija - diafragmos nebuvimas arba neišvystymas;
  • hemihipertrofija - asimetrinis kūno vystymasis (vienpusis padidėjimas).

Vaikams embrioninių nefromų atsiradimas lydimas kai kurių įgimtų sindromų, susidedančių iš viso komplekso įvairių sutrikimų.

Klasifikacija

Išsilavinimo etapo nustatymas skatina individualią terapinę taktiką ir prognozę. Onkologai naudoja šį neoplazijos klasifikavimo principą:

  1. Pirmasis etapas: nefroblastoma yra lokalizuota paciento kūne, neviršija savo sienų; inkstų indai vis dar nepakitę ir nėra metastazių.
  2. Antrasis etapas: auglys išaugo už inkstų, nukentėjusį jo kapsulės membraną ir kraujagysles. Nefroblastoma yra mobili, ji vis dar nesudaro metastazių.
  3. Trečiasis etapas. Didelė masė išspaudžia aplinkinius audinius, metastazės plinta į limfmazgius, esančius šalia paveikto organo ir pilvapės.
  4. Ketvirtasis etapas. Kūną veikia tolstantys organai - plaučiai, kepenys, oda, smegenys (galvos smegenys ar nugaros smegenys), šlapimo pūslė, kaulai, sėklidžių gaubtinės žarnos.
  5. Penktasis etapas. Nefroblastoma veikia tiek inkstus.

Plėtros metu Wilmso navikas išgyvenamas 4 etapais.

Onkologai taip pat taiko klasifikaciją, sukurtą atsižvelgiant į naviko histologiją, ty jo ląstelinę struktūrą. Pagal šią klasifikaciją visi embrioniniai nefromai suskirstyti į 3 kategorijas:

  • su palankiomis morfologinėmis savybėmis (maža piktybinė liga):
    • cistinė nefroblastoma;
    • mezoblastinė nefroma;
    • nekrozuotas Wilmso auglys;
  • standartinis histologinis variantas (vidutinio laipsnio piktybiškumas):
    • židinio anaplacija;
    • mezenchimo ar stromos, navikas;
    • epitelio nefroblastoma;
    • regresyvus arba mišrus tipo;
  • su nepalankiomis morfologinėmis savybėmis (didelė piktybinė liga):
    • difuzinė neoplazija;
    • aiški ląstelių sarkoma;
    • blastema tipas;
    • vaisiaus rhabdoidinė nefroblastoma.

Morfologinės švietimo struktūros apibrėžimas taip pat yra labai svarbus kuriant paciento gydymo schemą.

Vaizdo įrašas: Nefroblastoma po mikroskopu

Wilmso auglio apraiškos

Iš pradžių nefroblastoma yra beveik besimptomė. Gali būti ženklai, būdingi bet kokiai onkologijai: nuovargis, lėtinis silpnumas, blogas apetitas, svorio kritimas. Kraujyje nustatoma šiek tiek anemija ir pagreitinta ESR.

Vaikams dažnai pirmasis nefroblastomos pasireiškimas yra patologinė masė, kuri dažnai liejama per pilvo sieną. Suaugusiesiems Wilmso navikas pasireiškia klasikiniu požiūriu.

Lentelė - patologijos simptomai

  • Pilvo skausmas: paroksizmas, nuobodus, skausmas, įvairios intensyvumo;
  • hematurija, tai yra kraujo atsiradimas šlapime - nuo šviesiai rožinės spalvos iki plaučiuose matomų krešulių;
  • šlapinimosi sutrikimai.
  • Karščiavimas, tai yra temperatūros pakilimas, dažnai iki 37,2-37,7 o C;
  • anoreksija - apetito praradimas, pykinimas;
  • greitas svorio kritimas.

2-3 etapuose pacientas jau gali jaučiasi navikas atskirai. Suaugę pacientai dažniausiai kreipiasi į gydytoją, skundžiantys skausmą ir drastišką svorio kritimą. Iki to laiko, kai aptiktas neoplazmas, jis paprastai pasiekia nuo 10 iki 18 cm skersmens.

Vaikams susidaręs skausmas yra susijęs su didžiuliu nefroblastomos dydžiu, kai jis jau veikia limfmazgius, retroperitoninį audinį, kepenys auga ir žymiai išspaudžia gretimus audinius ir organus. Didelis navikas gali sukelti žarnyno obstrukcijos požymius, sunku kvėpuoti dėl spaudimo mediastinui ir diafragmui. Inkstų funkcijos sutrikimas sukelia kraujospūdžio padidėjimą (maždaug pusėje pacientų).

Pridedama infekcija ar nekrozinis neoplazijos skilimas, be hematurijos, lemia didelį baltymų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekį šlapime.

Hematūrija yra vienas iš nefroblastomos požymių

Kūdikiams ir suaugusiesiems, kai zonduoja, gydytojas nustato mobilųjį (pirmosiose stadijose) arba visiškai standų mazgą, kuris yra visiškai statinis (paskutiniuose etapuose). Jos paviršius dažniau yra lygus, rečiau heterogeniškas ir kalvotas.

Kaip diagnozuoti

Diagnozėje atsižvelgiama į fizinio tyrimo, klinikinių simptomų, laboratorijų ir aparatūros tyrimų duomenis. Vaikams jie yra tiriami dėl tam tikrų anomalijų ir tam tikrų sindromų, kurie gali būti derinami su nefroblazosta. Atliekant paciento tyrimą, onkologas ypatingą dėmesį skiria šeimos istorijai: nustato, ar nėra giminaičių neoplastinių formacijų. Įvertina bendrą paciento būklę, nurodomos nefroblazostomos buvimo vietos ir jo paplitimas. Fizinis egzaminas susideda iš šių testų:

  • paciento aukščio ir svorio matavimas;
  • formavimas per pilvo sieną, įvertinant jo dydį ir judumą;
  • kraujo spaudimo matavimas;
  • limfmazgių ir kepenų įvertinimas;
  • paciento tyrimas įvairiems anomalijoms.

Inkstų uždengimas yra privalomas paciento fizinio tyrimo komponentas.

  • Platus kraujo tyrimas, kuriame atkreipiamas dėmesys į ESR, hemoglobino lygį, raudonųjų kraujo ląstelių skaičių, leukocitų formulę.
  • Bendra šlapimo analizė, kurioje atsižvelgiama į jo tankį, modifikuotų raudonųjų kraujo ląstelių skaičių (su hematurija), baltymą ir baltųjų kraujo ląstelių kiekį.
  • Koagulograma - kraujo krešėjimas.
  • Kraujo biochemija įvertinant gliukozę, bendrą baltymą, kreatininą, karbamidą, bilirubiną, elektrolitus, fermentus (inkstų tyrimus).
  • Papildomi tyrimai (priešoperaciniai) - kraujas grupei ir Rh, sifilio, ŽIV, viruso hepatito C ir B testas.

Kraujo biocheminė analizė padeda įvertinti inkstų funkcionalumą.

Taikomi instrumentiniai metodai:

  • JAV retroperitoniniu (retroperitoniniu) erdvės ir organai, esančių pilvo ertmėje, leidžianti įsivaizduoti formavimas, diferenciacijos nefroblastomos su cista, nustatyti vaikų kepenų navikų ir kitų vidaus organų, nustatyti navikinių trombozė apatinės tuščiosios venos mastą.
  • KT (kompiuterinė tomografija) retroperitoniniu sritis, kad būtų galima tiksliau įvertinti lokalizavimą ir paplitimą vėžio procesą, pažeidimo pyelocaliceal struktūra regioninė valstybės (šalia) limfmazgių metastazių gretimuose organuose, inkstų naviko kraujagyslių pažeidimas ir apatinės tuščiosios venos.
  • MRT (magnetinio rezonanso tomografija) atliekamas tuo pačiu tikslu, kaip CT, tačiau tai suteikia daugiau galimybių diferencijuoti vėžio paplitimą gretimose anatominėse struktūrose ir organuose.
  • Dinaminė inkstų sindikacija (radioizotopų tyrimo metodas) yra būtina įvertinti paveikto inksto funkcines galimybes: jo sugebėjimą koncentruoti ir išskirti šlapimą.
  • Išskirtinė urografija - tai metodas, leidžiantis į veną patekti paciento radioplazminę medžiagą, po kurios eina serija vaizdų, skirtų ligos inksto išvesties (dubens) sistemai įvertinti.
  • Parodyta, kad atrankinė angiografija nustato inkstų kraujagyslių būklę ir diferencijuoja diagnozę (nustatoma formos hipovokuliarizacija, ty joje nėra kraujagyslių tinklo).
  • Atlikta tyrimo krūtinės ląstos rentgenas, siekiant pašalinti metastazavusius navikus plaučiuose, aptikti mediastino paslinkimą ir diafragmos patologinę vietą.
  • Skydliaukės kaulų RID (radioizotopų tyrimas) atliekamas, jei įtariamos metastazės kauluose.
  • Biopsija, atliekant papildomą mikroskopinę biopsijos analizę, siekiant nustatyti naviko morfologines savybes, naudojama tik kietam formavimui. Procesas atliekamas su priekine skylutėmis, kad gautas kanalas galėtų būti ištrauktas per kitą operaciją.

Vaizdo įrašas: nefroblastoma, aptikta ultragarsu

Pirmiausia Wilmso navikas turėtų būti atskirtas nuo retroperitoninės neuroblastomos (simpatinės nervų sistemos vėžio). Norėdami tai padaryti, atlikite MIBG scintigrafiją, kuri yra specifinis neuroblastomos žymeklis.

Diferencijuoti nefroblastomą taip pat turėtų būti tokia patologija:

  • nefrogeniniai piktybiniai navikai;
  • inkstų adenoma;
  • inkstų cista ir policistinė;
  • antinksčių navikas;
  • inkstų venų trombozė;
  • hidronofozė.

Nudegimų gydymas: chirurgija, chemoterapija, radiacija

Kadangi auglių Wilms atvejų suaugusiems yra labai reti, standartiniai gydymo būdai iki šiol nebuvo išvystyti. Daugelis onkologų naudoja pediatrijoje naudojamus gydymo būdus. Tačiau gydytojai, remiantis ribota patirtis stebint suaugusiems pacientams, sergantiems nefroblastomos, priėjo prie išvados, kad šis požiūris dažnai nepateisina save: gana greitai navikas leidžia atkryčio ir pacientas miršta. Tai yra dėl to, kad suaugusieji, palyginti su jaunaisiais pacientais, yra blogai prognozuojami.

Patologijos terapija bet kurio amžiaus pacientui turėtų būti sujungta ir daugiakomponentė. Gydymo pagrindas yra chirurginis naviko pašalinimas. Narkotikų gydymas skiriamas prieš operaciją ir po jo. Kadangi nefroblastoma yra susijusi su radiosensyviniais navikais, terapiją papildo apšvitinimas.

Pediatrinių onkologų nuomonė apie radioterapijos vartojimą kūdikiams yra dviprasmiška - dėl didelės ilgalaikių rimtų pasekmių atsiradimo pavojaus vaikams turi būti apribota radiacijos apšvita. Jaunų pacientų radioterapija yra taikoma tik esant dideliam naviko piktybiškumui, ne anksčiau nei 2 etapas arba 3-4 laipsnio bet kokio laipsnio piktybiškumo. Suaugusiems pacientams, radioterapija yra būtina gydymo sudedamoji dalis, nepriklausomai nuo naviko stadijos ir histologinio varianto.

Neveikiantiems auglių augliams reikia paskirti paliatyvųjį gydymą, ty chemoterapinių vaistų vartojimą, simptominį būdą palengvinti paciento būklę ir spinduliavimą.

Operacija

Kaip įmanoma greičiau pacientui atliekama operacija pašalinti paveiktą inkstą. Jei vaikai, ypač ankstyvosiose stadijose, linkę atlikti organus mažinančias intervencijas, suaugusiems rekomenduojama nefrektomiją, tai yra visiškas inkstų pašalinimas su naviku.

Dėl chirurginės prieigos naudojamas medianinės laparotomijos metodas, tai yra ilgas įpjovas, per kurį gydytojui patogu atlikti pilvo ertmės peržiūrą. Prieš pašalinant inkstų su naviku, pilvą, kepenis, antrą inkstus ir limfmazgius, tiriama, ar nėra metastazių pažeidimų. Bet koks įtariamasis vidinis pažeidimas ištrinamas arba biopsija atliekama, kai rezekcija neįmanoma, pašalinamos esančios metastazės pilvaplėje arba plaučiuose.

Nefrektomija yra visiškas naviko paveiktų inkstų pašalinimas.

Pasibaigus auditui, nefrektomija pati atliekama su iš anksto sumontuotu (pernešimu) indų. Ligorizacija atliekama siekiant užkirsti kelią sklidimui (vėžio ląstelių plitimui) per indus tuo atveju, jei yra vėžinių lūžių plyšimas. Kartu su inkstais supjaustomas pluoštas, antinksčių uždegimas gali būti pašalintas, jeigu jis išplito į neopliaziją, šlapimtakis ištraukiamas kuo arčiau šlapimo pūslės.

Visa biomaterialioji medžiaga, gauta operacijos metu, perkelta į mikroskopinį tyrimą, siekiant išaiškinti neoplazijos morfologiją. Remiantis histologinės analizės rezultatais, pacientui skiriama polikemoterapija.

Nuotraukų galerija: nefroblastoma - vaizdas pagal mikroskopą ir pilno dydžio

Daugeliu atvejų po radikalios nefrektomijos pacientams reikia reguliarios hemodializės.

Vaistų gydymas

Vienos operacijos nepakanka atsikratyti nefroblastomos. Būtini antinavikiniai vaistai. Preparatai gali būti vartojamas prieš operaciją stabilizuoti formavimo ir augimo jį mažinant dydžio, arba po to, kai jį (adjuvantas terapija) sunaikinti likusias nenormalios ląstelės, ir metastazių prevenciją ir pasikartojimo. Citostatikai, patenkantys į kraują, skleisti visame kūne ir sunaikinti vėžines ląsteles. Paprastai naudojamas kelių priešvėžinių vaistų derinys. Vaikams paprastai pasirinkite:

  • Daktinomicinas (priešvėžinis antibiotikas) ir Vinkristinas (rožinis vinca alkaloidas) 1-2 etapui;
  • Doksorubicinas (antraciklino antibiotikas) kartu su ciklofosfamidu 3-4 etapuose;
  • Su didelio piktybiškumo laipsniu ir didelėmis metastazėmis kompleksas papildytas etoposidu (citostatiškai, kuris pažeidžia vėžinių ląstelių DNR) ir karboplatiną (platinos preparatą).

Suaugusiems pacientams, tokios sistemos dažnai neveikia, todėl paprastai derinys su etopozido ifosfamido, kuris veiksmas yra nukreipta į DNR žala vėžinių ląstelių struktūros, ir platinos narkotikų (karboplatina). Kompleksas yra naudojamas bet kurioje nefroblastomos ir skirtingos laipsnio piktybinės ligos stadijoje.

Gydymas prasideda po 1-2 savaičių po operacijos. Kurso trukmė visada yra individuali ir gali būti nuo 2 iki 10 mėnesių. Keli ciklai priskiriami 3 savaičių pertraukoms.

Nuotraukų galerija: priešvėžiniai vaistiniai preparatai, skirti gydyti nefroblastomą suaugusiems ir vaikams

Chemoterapiniai vaistai turi toksinį poveikį ir turi daug šalutinių poveikių. Lėšų perkėlimas yra individualus, taip pat šalutinių poveikių išsaugojimo trukmė.

Glaudūs draugai, susidūrę su sunkia diagnoze, dalijasi savo sunkumais. Chemoterapija, vartojama jų sūnui gydyti, sukėlė daug nemalonių simptomų, kurių dauguma buvo labai silpna ir nuolatinė pykinimas. Tai buvo sunkiausia jį maitinti. Tuo pačiu metu onkologinio paciento mityba turėtų būti gana didelio kaloringumo, stiprinta ir lengvai virškinama. Motina rado išeitį: ji buvo virti savo mėgstamų patiekalų sūnų, pakeičiant paruošimo būdas dėl švelnesnis (vietoj maisto gaminimas - kepimo, vietoj gesinimo - garuose), o vietoj kai kurių naudojamų ingredientų lengvesni komponentai. Chemoterapiją gaunančiam pacientui ruošiamas maistas turėtų būti ne tik skanus, bet ir vizualiai patrauklus, kad nebūtų atstumtas ar apsunkintas nepasitikėjimas maistu.

Anti-recidyvo chemoterapija reikalauja dar griežtesnių gydymo būdų, kurie labai neigiamai veikia kaulų čiulpų ir kraujo kaupimo sistemą. Šiuo atveju vienintelis būdas yra kaulų čiulpų transplantacija.

Be vaistų nuo vėžio, pacientui skiriami antihipertenziniai vaistai, skausmo malšintuvai, vaistai priešvėžiniai, taip pat palaikomi kepenų ir širdies darbai.

Chemoterapijos vaistai turi daug šalutinių poveikių.

Naujas žodis uro-onkologijos tikslinei terapijai. Jis susideda iš imunologinių preparatų poveikio tiesiogiai nefroblamozei. Tarp priemonių, naudojamų tiesiogiai įtakoti naviką, taikomos:

  • Angiogenezės inhibitoriai, kurie slopina naujų kraujagyslių, kurie maitina naviką, formavimąsi ir sulėtinti pačių netipinių ląstelių suskaidymą ir augimą. Atstovai: Sorafenibas Tosulatas, Pazopanibas, Sunitinibas Malate, Everolimusas, Temsirolimusas.
  • Monokloniniai antikūnai yra imuniniai baltymai, kurie veiksmingai kovoja su neoplazija, selektyviai prisijungdami prie naviko faktorių, kurie neleidžia jiems stimuliuoti auglio augimo. Atstovas yra Bevacizumabas (Avastinas).

Avastin veikia vėžinių ląstelių ląstelėms, nedaro įtakos sveikiems audiniams.

Mūsų terapija dar nėra plačiai naudojama, o vietiniai onkologai labiau linkę veikti tradiciškai chemoterapijai.

Radiacinė terapija

Kartu su vaistiniais preparatais po operacijos pacientams skiriama spinduliuotė. Radiacinė terapija gali būti taikoma lokaliai - nuotolinio inksto lovoje be metastazių. Galutinėse nefroblazostomos stadijose reikia dvišalio proceso, metastazių buvimo ar įtarumo, plačiai apšvitinti visą pilvo ertmę. Radiatorinė terapija paprastai nustatoma praėjus 2-3 savaitėms po naviko pašalinimo.

Radioterapija yra privaloma nefroblastomos gydymo suaugusiųjų dalis.

Be pilvo ertmės apšvitinimo, radioterapija skirta organams, paveiktiems metastazių.

Nauji nefroblastomos gydymo metodai

Naujausi urologijos srities pokyčiai sėkmingai išbandyti užsienio klinikose. Tarp jų yra šie metodai:

  • Lazerio terapija - nefroblastomos sunaikinimas (išgarinimas) lazerio spinduliu.
  • Abliacija - selektyvus naviko ląstelių pašalinimas įvairiais energijos šaltiniais, nepažeidžiant imuninės sistemos ir aplinkinių audinių:
    • krioblastinė terapija - tikslinga nefroblastomos sunaikinimas naudojant kritiškai žemą temperatūrą; procedūra atliekama pagal vietinę anesteziją ir yra auglio užšalimas skystu azotu, kuris patenka į formavimą per kriokontrolę;
    • transkutaninė radijo dažnio abliacija - vėžio ląstelių sunaikinimas, šildant juos aukšto dažnio elektros srove; Procedūra atliekama naudojant specialius adatinius elektrodus, įterptus į inkstus, kontroliuojant ultragarso aparatą arba kompiuterio tomografą.

Radiofrekvencinė abliacija - būdas žudyti vėžio ląsteles šildant

Šios technologijos gali būti naudojamos tokiomis sąlygomis:

  • pacientas turi vieną inkstą;
  • mažas naviko dydis;
  • dvišalio vėžio procesas;
  • galimų kontraindikacijų dėl radikalios nefrektomijos;
  • recidyvas po inkstų pašalinimo.

Stebėjimas baigus gydymą

Po to, kai pacientas gavo visą gydymo būdą, jo gydytojas turi matyti 2 metus:

  • ištirti paveiktos zonos ultragarso ir retroperitoninę erdvę, per metus kraują ir šlapimą pernešti per kiekvieną mėnesį, paskui kas ketvirtį kitiems metams;
  • per pirmuosius metus kas ketvirtį atlikti pilvo ertmės skilimą ir krūtinės organų rentgenografiją, tada kas šešis mėnesius kitais metais, tada kasmet.

Po gydymo nefroblastoma pacientą reikia stebėti onkologo.

Pacientui gali būti paskirtos fizioterapinės procedūros ir rekomenduojamas sanatorijos gydymas Sakyje arba Morshyn, kur siūlomos individualiai sukurtos mineralinių ir purvo terapijos, balneoterapijos (mineralinio vandens terapijos) schemos.

Ligos komplikacijos ir pasekmės

Nefroblastoma suaugusiems - patologija, kuri gali sukelti mirtį. Vėžys gali sukelti šių komplikacijų atsiradimą:

  • aukšta hipertenzija;
  • sunki anemija;
  • kraujavimas iš inkstų;
  • nefroblastomos kapsulės plyšimas;
  • antrinės infekcijos įvedimas ir uždegiminis procesas;
  • sunkus inkstų nepakankamumas;
  • metastazių atsiradimas gretimuose ir tolimuose organuose.

Metastazė yra viena iš rimtų nefroblastomos komplikacijų

Neoplazijos gydymo neigiamas poveikis (chemoterapija ir radiacija):

  • hepatotoksinis poveikis, dėl kurio sumažėja kepenų struktūrinės ir funkcinės funkcijos;
  • nefrotoksiškumas, sukeliantis sunkų sveikų inkstų veiklos sutrikimą;
  • ūminis virškinimo trakto ir toksiškumas hematologui, dėl kurio atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir kraujo susidarymo sutrikimas;
  • minkštųjų audinių ir kaulų pažeidimas;
  • moterų spermatogenezės pažeidimas ir moterų kiaušidžių ciklas (dėl to - nevaisingumas arba didelė vaisiaus mirties rizika);
  • gyvybinės plaučių talpos sumažėjimas;
  • kardiomiopatija.

Ilgalaikis radioterapijos poveikis yra antrinė piktybinė liga - leukemijos, hepatokarcinomos, limfomos, minkštųjų audinių ar kaulų sarkomos vystymasis.

Prognozė

Skirtingai nei vaikai, suaugusiems žmonėms nefroblazmos prognozė visada yra rimta. Klinikiniai stebėjimai rodo, kad be gydymo recidyvo vaistas gali būti 2-6 metų. Prognozė visada yra individuali ir priklauso nuo patologijos stadijos, išsilavinimo piktybiškumo laipsnio, susijusių ligų, gydymo pakankamumo.

Yra atvejis, kai suaugęs pacientas, kuriam buvo atlikta operacija, skirta pašalinti nefroblastomą ir visą chemoterapijos kursą, atsinaujino tik po 8 metų, kai ji pagimdė sveiką vaiką remisijos metu.

Dvejų metų išgyvenimas po reabsorbcijos nefroblastomos suaugusiems yra mažesnis nei 20%. Be operacijos, skirtos pašalinti naviką, mirtis gali įvykti per kelis mėnesius.

Nepageidaujami prognostiniai veiksniai:

  • labai piktybinės naviko formos - randama ir anaplastinė forma;
  • vyresnis amžius;
  • radiacijos pertraukimas, chemoterapija ar gydymas nuo atsinaujinimo.

Nefroblazma suaugusiesiems yra retas ir pavojingas reiškinys. Tačiau onkologijos specialistai akivaizdžiai ištyrė šią problemą ir sukūrė naujas kovos su klastojančia patologija priemones. Net ir šiandien medicinos galimybės leidžia sumažinti ligos pasekmes ir padidinti vėžiu sergančių pacientų gyvenimo trukmę.