Kas yra inkstų cistinė liga?

Inkstų multicitozė yra įgimta inkstų patologija, kurios būklę parenchima pakeičiama inkstų cistomis.

Daugiausia berniukai susiduria su šia liga, nors ši patologija merginose nėra pašalinta.

Daugiapaktinis inkstų displazija gali veikti vieną ar du inkstų organus vienu metu. Gydytojai teigia, kad jei abiejuose inkstuose jaučiamas poveikis, tai nėra galimybės išgyventi naujagimiui.

Patologijos priežastys

Daugiakryptė inkstų liga vaisius yra pavojinga liga, bet, laimei, ji yra gana reta.

Inkstų organo multikistozė sudaro tik 1,5% visų šlapimo sistemos ligų skaičiaus.

Deja, šiuo metu medicina dar negali pavadinti tikslių priežasčių, dėl kurių vaisius vystosi tokiais patologiniais vaisiaus augimo procesais.

Dėl šios priežasties gydytojai pateikia tik pasiūlymus dėl vaisiaus inkstų multicitozės priežasčių.

Inkstų organų susidarymas atsiranda iš mezodermos. Procesas lydi tris kartus kardinaliais pokyčiais, dėl kurių yra sujungtos pirminio ir galutinio inkstų audiniai.

Būtent per šį junginį susidaro sveikas inkstų organas. Jei genetinio gedimo atveju nesusidaro sintezės procesas, atsiranda daugiafunkcinė vaisiaus inkstų displazija.

Vaisiaus būklė dar labiau pablogėja, jei kartu su multicitine inkstų liga susideda ir funkciniai kiaušidės ir inksto dubens sutrikimai.

Inkstų cista atsiranda, kai sutrinka šlapimo iš kanalėlių nutekėjimas, tampa neįmanomas. Tai yra šis inkstų vamzdelis, kuris plečiasi dėl padidėjusio šlapimo kiekio ir po to paverčiamas cistine kapsule.

Sukurti cistos pradeda išspausti šlapimo pūslelį, dėl jo sumažėja skersmuo. Todėl tam tikru momentu šlapimo pūslė yra galiausiai išspausta, todėl šlapimo išsiskyrimas sustoja ir susidaro daugybė cistų.

Pažeidžiamo inksto dydis gali beveik dvigubai didesnis nei sveikas organas.

Dėl šio neigiamo proceso inkstų parenchima visiškai pakeičiama jungiamojo audinio, susitraukia ir nustoja veikti.

Simptomai

Inkstų multicitozė pasireiškia skirtingai. Kartais ši patologija pasireiškia paslėptu režimu, o pacientas net nežino apie jo patologiją.

Jei toks pacientas įveda ultragarsinį diagnozę, gydytojas tikrai pasakys apie jo latentinę ligą, nes tokia patologija diagnozės metu yra gana paprasta.

Tačiau dėl asimptominio patologijos eigos medicinos praktika netgi žino atvejus, kai daugistazmo faktas tampa žinomas tik po paciento mirties per autopsiją.

Vaikui multicizinė liga taip pat dažnai nustatoma atsitiktinai, nes patologija taip pat yra besimptomė.

Jei pažeistas inkstas pradeda augti dėl to, kad daugybės cistų dydis didėja, tada, kai spaudžiamas inkstų organų plotas, vaikas pradeda jausti skausmą.

Be to, kairiojo ar dešiniojo inksto multicizinės displazijos būdingas simptomas yra kraujo spaudimo padidėjimas.

Dažnai dėl šios patologijos yra kėdės pažeidimas. Taip atsitinka todėl, kad padidėjęs inkstas pradeda silpnėti žarnas, sumažinant jo liumenius.

Vaikas gali susilpnėti, o skausmai pradeda įgyti neryškų ir sutraukiančių savybių, o jie apima ne tik juosmens sritį, bet ir skrandį.

Atliekant pilvo palpaciją, gydytojas gali įtarti multicizmą dėl to, kad inksto paviršiuje liks pažeidimai.

Tie patys pažeidimai gali būti nustatyti patiems tėvams, kai jie strokia naujagimio pilvą.

Diagnostika

Pirmuoju įtarimu tėvai privalo savo kūdikį priimti į gydytojo paskyrimą.

Suaugę pacientai, atradę multicizmo požymius, neturėtų atidėti apsilankymo pas gydytoją įvairiais prielinksniais.

Su tokia patologija, laboratorinis tyrimas gali tiksliai nenurodyti daugelio cistinių liga vieno inksto, jei antro inksto organas yra visiškai sveikas ir veikia puikiai.

Šiuolaikinė ultragarso diagnostika turi puikių galimybių greitai ir veiksmingai aptikti įvairias patologijas.

Individualios cistos gali augti iki 4 cm. Dėl ultragarsu gydytojas turi galimybę patvirtinti patologiją, įvertinti cistos, nustatyti jų dydį, lokalizavimo vietas.

Šis padidėjęs informacijos turinys skatina visapusišką šios ligos vaizdą ir sukuria tinkamą gydymo schemą.

Be ultragarsinės diagnostikos, arteriografija gali būti atliekama, norint nustatyti inkstų organų kraujagyslių sistemos sutrikimus.

Jei kūdikiui būdinga daugiapusė liga, arteriografijos rezultatai rodo, kad pažeistame inkstų organe nėra kraujagyslių. Todėl gydytojas supranta, kad inkstai nepilda kraujo apytakos, o tai reiškia, kad jis tiesiog negali veikti.

Doplerinis nuskaitymas taip pat yra skirtas atsakyti į testo inksto kraują.

Be to, gydytojai gali rekomenduoti kompiuterinę tomografiją, išskyrinę urografiją, kurios rezultatus galima spręsti dėl inkstų organų veiklos.

Ultragarsinis tyrimas rekomenduojamas nėščioms moterims, taip pat stebint vaisiaus sveikatą.

Šiuolaikinė diagnostika leidžia nustatyti vaisiaus cistinę ligą net gimdos gleivinės vystymosi metu.

Deja, kai nustatoma daugiapusė inkstų liga, gydytojai primygtinai rekomenduoja moteriai nutraukti nėštumą, nes tiesiog nebus galimybės išgyventi naujagimį.

Gydymas

Gydytojai parengia gydymo planą tik remiantis visapusiško tyrimo rezultatais. Jei nustatoma sunki patologijos forma, priimamas sprendimas atlikti chirurginę intervenciją.

Jei daugiafunkcine liga paveiktas inkstas sukelia pavojingų komplikacijų, operacijos metu ji pašalinama.

Kai kurie gydytojai yra linkę į multikultūrinės ligos paveiktų inkstų nefrektomiją iš karto po kūdikio gimimo.

Tačiau yra galimybė, kad patologiją lydės regresija, dėl ko visas inkstas susilpnėja ir "užšąla".

Dėl šios priežasties reikia pašalinti operaciją, todėl gydytojai vis tiek nori nuspręsti dėl nefrektomijos, kai kūdikis šiek tiek vyresnis.

Kai jam sukanka 5 metai, gydytojai gali išanalizuoti pačių inkstų ir daugiagimių ligų pokyčių dinamiką, prognozuoti, kokias pasekmes gali sukelti patologija ateityje.

Jei yra neigiamų pasekmių pavojus, operacija yra būtina.

Negalima palikti inksto be gydymo, nes tai gali išprovokuoti kraujospūdžio padidėjimą, kuris nesumažėja net ir po specialių vaistų vartojimo.

Cistos ertmėje gali būti pusės, kuri kaupiasi, provokuoja cistinės kapsulės išsiplėtimą ir vėliau gali išprovokuoti jos plyšimą. Visas žarnos turinys pilamas į pilvo ertmę, apimantis gretimus organus, taip sukeldamas peritonitą.

Inkstų multicitozė gali virsti piktybine forma, todėl iš anksto atliekama nefrektomija užkerta kelią tokiam pavojingam ligai.

Taigi, inkstų multistozei reikia specialios medicininės pagalbos, laiku atliekamo gydymo, kad būtų užkirstas kelias bet kokioms komplikacijoms, kurios kelia grėsmę kūdikio, suaugusio asmens sveikatai ar gyvenimui.

Daugiaširdis vaisiaus inkstų displazija

Daugiaširdis inkstų displazija (MDP) priklauso ankstyvos inkstų embrioninės plėtros sutrikimų grupei. Inkstų audinio cistinės degeneracijos priežastis yra ankstyvas šlapimo takų obstrukcija. Dažniau pasitaiko inkstai. MDP atsiranda atsitiktinai arba gali būti įvairių sindromų dalis - Meckel, Perlman, Simpson-Golabi-Behmela, Turner, Edwards ir kt.

Inkstų multicistinės displazijos dažnis vidutiniškai 1 atvejis 3000-5000 gimdymų su vienašališku pažeidimu ir 1 atvejis 10000 gimdymų su dviem pažeidimais. Pasak D. Wellesley ir D. Howe, vienašaliai pažeidimai sudaro 76% visų TIR atvejų, o dvišaliai - 24%. Dažniau kenčia vyrų lyties vaisiai. Pasak N. Lazebnik ir kt., Ligos paplitimas berniukuose ir mergaites yra 2,4: 1.

Antrinio nėštumo trimestro pradžioje echografinis multikultūrinės inkstų displazijos vaizdas prenataliniame laikotarpyje. Iki antrojo nėštumo trimestro pabaigos sunkią nefromegaziją nustato kelios didelės plonosios sienelės cistos, kurių dydis gali svyruoti nuo 1 iki 10 cm. Inkstų parenchima tarp cistų yra hiperekochogeninė, inkstai turi nelygius kontūrus. Amniono skysčio ir šlapimo pūslės su vienašaliais pažeidimais skaičius nesikeičia ir smarkiai sumažėja dvigubo pažeidimo atveju. Laikui bėgant, oligohidramnios progresuoja, o inkstų cistos dydis gali sumažėti, nes pats pats inkstas nėra vizualizuojamas (išnyksta). Kai kurie autoriai mano, kad daugeliui pacientų, kuriems diagnozuota "inkstų aplazija", iš pradžių iš pradžių buvo inkstų displazija, o kai kuriais atvejais buvo patvirtinta histologiniais tyrimais.

Dėl inkstų kraujagyslių doplerometrijos paveiktoje pusėje inkstų arterija gali būti ryškiai susiaurėjusi, turbuliu kraujo srautu, trūksta diastolinio komponento ir sumažėja sistolinė smailė arba apskritai nenustatoma.

Prenatalinės ultragarsinės diagnostikos daugiafunkcinės inkstų displazijos tikslumas yra gana didelis ir pateikiamas. Isaksen ir kt. Yra 95%. Tarp bendrų defektų dažniausiai yra AIM anomalijos, 21-25% atvejų yra antrojo inksto patologija. MDP gali būti daugybės defektų dalis, tarp kurių vyrauja širdies, stuburo, galūnių, veido ir nugarkaulio anomalijos. MDP gali būti derinamas su chromosomų anomalijomis (KI) ir būti daugiau nei 50 sindromų, turinčių skirtingų paveldėjimo tipų, dalį. Reikėtų pažymėti, kad vienašališkai ir atskirai MDP atvejų retai pridedama CA, o dvišalius atvejus tris kartus dažniau derina su išorine patologija ir kariotipo sutrikimais. Pasak N. Lazebnik ir kt., KS dažnumas MDP buvo 9,8%, bet visais atvejais buvo papildoma išorinė patologija. Dažniausiai pasitaikančių sindromų aprašymas kartu su MDP pateikiamas lentelėje.

Diferencinis diagnozė multicistinės inkstų displazijos atliekamas su kitų tipų cistine inkstų liga (autosominiu recesyviniu policistinių ligos, autosominėse dominuojanti policistinių liga), su kitų rūšių pochechnyhdisplazy, pasireiškimus obstruktivnyhuropaty su obstrukcinių anomalijų virškinimo trakto, inkstų ir auglių, pasireiškimai įgimto nefrozinio sindromo ir intrauterinės infekcijos, ty, sąlygos, kuriomis galima vizualizuoti hipercheoidinius inkstus, turinčius cistos.

Izoliuotos ne sindrominiais atvejai nėra būdingas šeimos akivaizdoje ", inkstų" istorija, derinys su hidronefrozės, makro-Mia, ydos širdies ir kitų anomalijų.

Inkstų daugiasistinės displazijos prognozė daugiausia priklauso nuo pažeidimo formos: vienos ar dviejų pusių, taip pat sindrominės patologijos ir kartu esančių defektų.

Su vienašališku ligos forma, gyvenimo prognozė yra palanki. Tačiau vaikas gali reikalauti chirurginio gydymo ir išlieka padidėjęs lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo pavojus, didėja su amžiumi. Pasak L. Greene ir kt., 30-50%, vėliau kontralateriniame inkste randasi kiti struktūriniai anomalijos. Jei antram inkstui yra anomalijos vienašališko MDP atveju, prognozė tampa mažiau optimistiška.

Prognozė yra dvigubos ligos formos su ryškiomis prenatalinėmis apraiškomis. Dvišalis TIR yra susijęs su padidėjusia CA ir susijusių anomalijų rizika.

Daugiaširdis vaisiaus inkstų displazija

Paprastoji inkstų raida. Daugelio cistinių ligų simptomai. Daugiakristalinės displazijos diagnozė. Ligos protrūkis ir komplikacijos.

Inkstų displazija (nenormalus organo išsivystymas embrionų periodu, dėl kurio pažeidžiama jo funkcija arba jo nebuvimas) užima svarbią vietą tarp visų malformacijų. Pastaruoju metu dažniau pasireiškia tokia patologija, kaip policistinė ir multicistinė inkstų displazija. Tai paaiškinama, viena vertus, dėl daugybės teratogeninių veiksnių šiandien, o iš kitos - gerinant šių sąlygų diagnozę. Šiandien visos nėščios moterys turi skenuoti ultragarsu ne mažiau kaip 3 kartus. Atsižvelgiant į tai, inkstų vystymosi cistinės anomalijos yra diagnozuojamos prieš gimdymą (prieš vaiko gimimą), todėl galima numatyti kūdikio gyvenimo galimybes ir nustatyti tolesnį gydymo taktiką.

Normalus inkstų vystymasis

Norint suprasti cistinių ligų esmę, būtina žinoti, kaip įprastai vystosi embriono inkstai, kai tai įvyksta ir kas atsitinka, kai šis procesas yra sutrikęs?

Žmogaus pumpurai vystosi iš vidurinio gimdos sluoksnio (mezodermos). Tai ilgas procesas ir apima 3 porų organų pasikeitimą: pronephros (prekursorius), mezonefrozės (pirminiai inkstai) ir metanefrozės (galutinis inkstas).
Pronephros yra nustatytas 3 savaites gimdoje. Jis egzistuoja per trumpą laiką (apie 40-50 valandų) yra ontogenetinė išskyros iš apatinių stuburinių gyvūnų sistema. Po 4 savaičių degeneracijos, lieka tik Wolff kanalas.

Mesonefrasas pradeda vystytis dar prieš paskutinį degeneraciją, susidedančią iš vamzdelių, kurie pasiekia vilkų kanalą. Būtent per šį laikotarpį mesonefrose pradėjo veikti glomerulai (sekretorinis aparatas) ir surinkimo kanalės (eksteratinės aparatai). Po mezonefrozės degeneracijos išlieka tik surinkimo kanalų užuomazgos.

"Metanefros" susideda iš sekretorinių ir kolektyvinių dalių. Abi šios dalys yra sukurtos atskirai viena nuo kitos. Šis procesas prasideda 3 mėnesių nėštumo mėnesiais. Sekretozinis aparatas (glomerulai, suvynioti kanalizacijos vamzdeliai, kur susidaro šlapimas) išsiskiria iš metanefrozės audinių ir surinkimo kanalėlių, inkstų plytelių, dubens, kiaušidžių - iš mezonefrozės liekanų. Po jų susijungimo susidaro normali inkstų struktūra (kortikos ir medulia).

Jei sujungus šias dvi būsimų inkstų dalis sumažės, tada organų struktūra gali būti suskaidyta ateityje, įskaitant cistines anomalijas. Inkstų struktūros anomalijas galima apriboti iki mažos organo dalies arba užfiksuoti visą inkstų parenchimą. Priklausomai nuo vaisiaus prenatalinio vystymosi laiko, ta pati priežastis gali sukelti įvairius sutrikimus.

Daugelio vaisiaus inkstų displazija yra įgimta išsiskiriančio organo anomalija, atsiradusi dėl to, kad nėra inkstų sekrecijos ir išskyrimo sričių suliejimo.

Tokiais atvejais sekretoriniai elementai gamina šlapimą, bet jis nėra išskiriamas, nes glomerulai ir spiraliniai vamzdeliai baigiasi aklai. Šlapimas kaupiasi sekretoriumiose, todėl jų išsiplėtimas ir cistų formavimasis yra skirtingo dydžio ir formos. Inkstų parenchima visiškai pakeičiama cistinėmis formomis, tarp kurių yra jungiamojo audinio. Labai dažnai ši įgimta patologija yra kartu su inkstų dubens ir kiaušidės vystymosi sutrikimu (jie yra neišsivystę arba jų nėra).

Tikriausiai jau tapo aišku, kad tokie inkstai neveikia. Jo funkcija nenustatyta nei egzemplioriaus urografijos metodu, nei skenavimu.

Daugiaformė simptomai

Paprastai dėl vystymosi sutrikimų nėra visiškai jokių požymių, ir jei diagnozė nėštumo metu nebuvo nustatyta, yra didelė tikimybė, kad asmuo niekada nežinotų apie jo ligą. Dažnai daugelio cistinių inkstų atvejai yra atsitiktiniai, kai jie yra ištirti dėl kitų priežasčių.

Pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, kai organas pradeda augti, gali būti šie simptomai:

skausmas, nugaros skausmas juosmens srityje arba pilvo ertmėje; kartais skausmas tampa paroksizmalus; dažnai formavimas gali būti jaučiamas per priekinę pilvo sienelę (pvz., daugiasistinės dešinės inksto dalies displazijos dešinėje pilvo ertmės pusėje gali būti palpuota didelė, mazginė, tankio ir kartais skausminga forma); nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas; šlapimo susitraukimo pažeidimas; Sinopopalinis (nykimas) būklės, kai nuspaudžiamas prasta venos kava.

Daugiakristinės displazijos diagnozė

Paprastai tokia patologija nustatoma dar prieš gimdant vaikus ultragarsu. Tačiau kai kuriais atvejais neįmanoma vizualizuoti patologijos.

Dvigubų pažeidimų diagnozė nustatoma naujai atplėšiamiems naujagimiams ar netinkamų medžiagų tyrimui (su persileidimais).

Jei patologija yra vienpusė, tuomet tu gali įtarti ir ją identifikuoti:

1. Žvalgant pilvo ertmę kalvotas, tankus formavimas.

2. Ultragarso beveik visada galite nustatyti diagnozę. Injekcijos projekcijoje gydytojas vizualizuoja keletą skirtingų dydžių neekohinių formacijų. Kartais multicizinė inkstų liga pasireiškia daugiatiksline kepenyse, blužnyje ir plaučiuose. Todėl, jei randama šių organų cistų, manoma, kad tikslinga patikrinti inkstus.

3. Išeminė urografija (rentgeno tyrimas, leidžiantis nustatyti inkstų funkciją). Remiantis tokių nuotraukų duomenimis, funkcija inkstuose nėra.

4. Skenavimas radionuklidais. Pažeistas inkstas nesukuria radionuklidų pagal nuskaitymo duomenis, o tai reiškia, kad jo funkcija nėra.

5. Arteriografija (rentgeno inkstų arterijų tyrimas) atskleidžia, kad inkstų arterijos nėra ar nepakankamai išvystytos paveiktoje pusėje.

Ligos progresas ir komplikacijos

Paprastai daugiapusė liga yra vienašalė patologija. Pavyzdžiui, jei pasireiškia multicizinė kairiojo inksto vaisiaus displazija, tada dešinysis bus visiškai sveikas. Labai dažnai yra tokių atvejų, kai nėštumo metu nebuvo diagnozuota multikistozė inkstuose ir netyčia žmonės sužinotų apie tokias kūno savybes kaip suaugusieji. Jų gyvenimas nesiskiria nuo žmonių, turinčių du inkstus, o antrasis organas yra sveikas ir vykdo savo funkciją (kompensacinius organizmo pajėgumus). Patologija, tokia kaip dvišalė daugialypė inkstų liga, nesuderinama su gyvenimu. Tokie vaikai miršta prieš ar netrukus po gimimo (kelias dienas).

Kartą po gimimo multicizinis inkstas tęsia šlapimo išsiskyrimą, tačiau jame nėra vietos tekėti, dėl ko organas padidėja. Dažnai tokia liga diagnozuojama per įprastinius pediatro patikrinimus, kaip tūrio susidarymą pilvo ertmėje.

Laikui bėgant, inkstai, kuriems būdinga multicizinė degeneracija, nustoja gaminti šlapimą ir jo augimas sustoja. Cistinis inkstų audinys yra pakeičiamas jungiamuoju audiniu, pradeda mažėti ir sutrinka (kartais jo dydis pasiekia riešuto dydį). Kai suaugusiesiems atliekant tyrimą nustatoma, kad nėra vieno inksto ar pirminio susitraukimo organo (be jokių indikacijų dėl bet kokios šlapimo sistemos ligos), tada greičiausiai tai kažkada buvo daugiastingas inkstas.

Ne visada liga tęsia tokį palankumą. Kartais yra komplikacijų, kurios reikalauja chirurginio organo pašalinimo:

Dėl to, kad iš pradžių inkstai padidėja (kartais tampa milžiniški), gali pasireikšti aplinkinių organų išspaudimo sindromas, dėl kurio pažeidžiama jų funkcija. Tokiais atvejais yra nurodyta inkstų pašalinimo operacija (nefrektomija). Galimas uždegiminio proceso vystymasis multicitiniuose inkstuose, dėl kurio gali virsti cistos su jų vėlesniu plyšimu ir peritonitu. Tokiais atvejais inkstai taip pat pašalinami. Nefrogeninė (simptominė) arterinė hipertenzija. Tai reta komplikacija. Tuomet tuomet tu gali įtarti, kad metinė medicininė kraujospūdžio korekcija nesuteikia sėkmės. Tokiais atvejais pašalintas paveiktas inkstas sukelia hipertenzijos likvidavimą, pagerina gyvenimo kokybę ir išvengia aukšto kraujospūdžio komplikacijų. Jei iki 3-5 metų amžiaus nėra cistos regresijos, planuojant rekomenduojama atlikti nefrektomiją, kad ateityje būtų išvengta komplikacijų.

Daugeliu atvejų multicizmas nereikalauja gydymo, nes jis nepaaiškėja. Prognozė yra palanki, jei antras inkstas yra sveikas.

Inkstų multicitozė - liga, kuri taip pat vadinama multicizine displazija, priklauso įgimtai vaisiaus anomalijoms, 1,5% atvejų pastebima iš visų šlapimo sistemos sutrikimų. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Multicysticinė inkstų liga

Daugiafunkcinėje displazijoje organų darbinis audinys (parenchimas) pakeičiamas daugybe cistų. Inkstų daugialypė terapija pagal ICD-10 priskiriama Q61.4 kodui.

Nutraukimas nustatomas vaisiui per atrankos procesą, kuris atliekamas 12, 20, 32 savaitės laikotarpiu. Jei yra dvišalio pažeidimo, rekomenduojama abortą, nes su panašiu pažeidimu naujagimis negali išgyventi.

Su vienašaliu pažeidimu 55% atvejų, cistinė liga vystosi kairėje. 5-10% atvejų, kai dešinieji inkstai jaučiasi, yra hidronofozė, 15% atvejų yra pūslelinės refliuksas. Taip pat yra tokių defektų, kaip šlapimo netekimas, deformuotas dubens.

Pusėje atvejų inkstų multicizinė displazija lydima kitų organų nenormalaus vystymosi.

Daugiafunkcinis inkstas yra nedidelis, kai gimsta, tačiau su šlapimu kaupiasi kanalėlėse ir formuojasi cistos, jis didėja, o tai priklauso nuo pilvo skausmo.

Cistos yra mažo skersmens ertmės, užpildytos glomerulų filtratu, lengvas skystis, iš dalies reabsorbuotas, galintis suppuoti ir sukelti komplikacijas.

Nuotraukoje yra multicistinis inkstas.

Priežastys

Patologijos priežastis yra šlapimo nutekėjimo pažeidimas, atsiradęs dėl netinkamo vystymosi. Ši būklė būdinga šlapimo išskyrimą skatinančių struktūrų formavimu, kai nėra išmatinio aparato.

Šis reiškinys pasireiškia 4-6 savaites nuo nėštumo. Neigiami išoriniai veiksniai, susiję su vaiko vežimu, gali sukelti vaisiaus cistinę ligą.

Ligos eiga

Suaugusiesiems daugiapusė liga dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant ultragarsinį tyrimą gydant kitą ligą. Su tokia liga žmogus gali gyventi nežinodamas apie ligą. Nenuostabu, kad įgimta patologija gali būti aptiktos tik po mirties atsitraukus.

Daugiakryptė displazija dažniausiai yra besimptomė. Skausmas atsiranda vaikui, kurio dydis padidėja. Palpinant pilvą, galite pajusti netaisyklingos formos susidarymą, skausmingą slėgiu.

Padidėja vaiko kraujospūdis, trenkiama išmatūra. Su palankesniu multurizmo displazijos keliu susilpnėja susirgęs inkstas, mažėja. Sloga organas neveikia, o visa šlapimo kauptis patenka į sveiką organą.

Diagnostika

Diagnostinė vertė turi inksto ultragarsą, leidžiančią vietoje rasti konglomeratą, sudarytą iš įvairių dydžių uždarų ertmių (cistų). Pasibaigus vaiko laikui, cistos pasiekia 0,8-4 cm skersmenį.

Vaisius ir vaikas, o ne inkstai, randasi daugybė uždarų ertmių, kurie yra nesusiję, užpildydami visą inksto tūrį. Suaugusiesiems kartais ultragarsu pastebimas inksto nebuvimas, kuris gimimo metu gali rodyti multicizinę displaziją.

Diagnozėje taip pat naudojami:

kompiuterinė tomografija; išmatinė urografija, kurioje tiriamas inkstų darbas; radionuklidų nuskaitymas; arteriografija.

Daugiašalė diagnozuojama pagal arteriografiją, kuri rodo, kad organo inkstų arterija nėra, kraujotaka nėra. Pagal kompiuterio tomografijos duomenis galima pastebėti konglomeratą iš daugybės atskirų ertmių, aiškiai atskirtų viena nuo kitos.

Multicysticinė inkstų liga serume

Šlapimo tyrimas apima leukocitų, baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, specifinio šlapimo sunkumo tyrimus. Sumažintas baltymas kraujyje gali rodyti inkstų nepakankamumą.

Multicystic displazija skiriasi nuo piktybinių navikų, policistinių.

Gydymas ir prognozė

Ar gali daugiafunkcinė liga išspręsti? Iš tiesų, vienašaliai multiciziniai inkstai suaugusiaisiais laikui bėgant išnyksta ir ultragarsu neaptikta. Su nepageidaujamu vienašališku vaiko ligos forma, cistos auga, išspaudžia aplinkinius organus, sukelia skausmą juosmens nugaroje.

Priešingai, pažeistame inkste yra daugybė cistų, kurių negalima ištirpinti. Priešingai, jie susiteria su amžiumi ir, be to, yra padidėjusios cistos turinio uždegimo, augimo, piktybinių navikų ir nefroblastomos formavimo pavojų.

Kai yra tokių komplikacijų pavojus, pakeistas inkstas chirurginiu būdu pašalinamas naudojant:

laparoskopinė nefrektomija - tausojanti endoskopinė intervencija, atliekama pertraukimo punktais; atvira nefrektomija - operacija, atliekama per atvirą pjūvį, reikalauja ilgo pooperacinio laikotarpio.

Naudojant bet kokį nefrektomijos metodą ir sveiką užkrečiamą inkstą, pacientas po operacijos gali normaliai gyventi po dietos, vengdamas hipotermijos, infekcinių ligų.

Dėl multicistinės displazijos gydymo gydytojai nėra sutarę. Jei inkstai neauga, sumažėja, tada nefrektomija neveikia, bet pacientas yra prižiūrimas medicinos įstaigose. Ateityje operaciją galima paskirti atsižvelgiant į paciento būklę.

Patologijos pavojus

Inkstai gali labai padidėti dėl vaiko po gimimo, kartais jis pasiekia didžiulį dydį. Kūnas spaudžia ant arčiausiai esančios audos, nervų galus, priverčia kraujagysles.

Cistos gali užsidegti ir užgniaužti. Puso kaupimasis gali sukelti cistos plyšimą ir susilpnėjimą aplinkinių audinių.

Daugiapaktinę inkstų displaziją gali apsunkinti padidėjęs kraujospūdis, kurio negalima gydyti vaistais. Ši būklė pašalinama pašalinus paveiktą organą cistine displazija.

"Williams" piktybinis navikas, kuris išsivysto iš inksto jungiamojo audinio, sukelia ligos komplikaciją. Net visiškai pakeitus parenchimą cistomis, nefroblazostomos pavojus išlieka, todėl operacija, siekiant pašalinti daugiasifikuotą inkstą, yra pageidautina.

Multicysticinė inkstų liga

Daugiapaktinė inkstų displazija yra retas inkstų audinio patologija - parenchima, kuri faktiškai apdoroja kraują, pašalina iš jo žalingąsias atliekas ir paverčia jas šlapimu. Su šia liga parenchimas pablogėja, o jo vietoje - jungiamasis audinys ir daugybė cistų.

Jie atrodo kaip plonasieniai maišai, užpildyti vandeniu. Skausmingos neoplazmos pažeidžia vieną ar du organus, formuojant vienašališką ar dvišalę inkstų polycistyczną.

Etiologija ir ligos patogenezė

Veiksniai, lemianti ligos vystymąsi, dar nėra tiksliai apibrėžti. Dauguma gydytojų šiandien yra įsitikinę, kad daugiafizio inksto formavimas vaisiuose pasireiškia formuojant audinius dėl genetinio gedimo.

Negimusiam vaikui iki galutinio šlapimo sistemos formavimo vidurinė embriono lapo dalis yra trijų laipsnių metamorfozės. Todėl prieš gimdymą pažymėkite sekretorinės struktūros jungtį su elektrolitu.

Kai šis susijungimas neįvyko, yra patologinis procesas. Anatominis dubens ir šlapalo vystymasis gali būti susijęs su pagrindiniais ligos sutrikimais. Iki šiol buvo aiškiai išaiškintas daugybės cistų augimo mechanizmas.

Tokio disfunkcinio rezultato kaltininkas yra nesubrendusios inkstų kanalės, per kurias praeina šlapimo takus. Užpildyti šlapimu, jie palaipsniui auga, kol pasiekia cistos būklę. Jei procesas toliau vystysis, šlapimo pūslelinė susiaurėja ir šlapimas pradeda kauptis organizme.

Toks situacijos pablogėjimas sukelia plačiai paplitusią polycistinę ligą, tuo pačiu metu didėja susirgęs organas. Jei palpitate tokį inkstą, net tėvai gali rasti patologiją naujagimiui.

Yra daugybė klinikinių atvejų, kai cista pradeda sustorėti, susidaro pūliai ir kitos rimtos komplikacijos, dėl kurių organizmas gali prarasti visą savo funkcionalumą. Savalaikė prieiga prie medicininės priežiūros leidžia sutaupyti ne tik pačią inkstą, bet ir jo įprastus rezultatus. Dėl struktūros anatominių požymių, vienpusė dešiniojo inksto polikistozė yra daug rečiau nei kairėje.

Polikistinės simptomai

Buvo pranešta, kad kai kuriems žmonėms liga nesukėlė jokių komplikacijų. Jie laimingai gyveno iki senatvės, nesuvokdami, kad kadaise jie buvo multicizinės ligos. Tai buvo atradta atsitiktinai, atsižvelgiant į kitų ligų fone, atliekant ultragarsą.

Paaiškėjo, kad vienas inkstas tiesiog susitraukė ir nustojo veikti, o kitas dirbo dviem. Daugybinė vaisiaus kairiojo inksto displazija gali būti nustatyta motinos ultragarsu.

Jei šią procedūrą ignoruojant nėštumo metu, tada po vaiko gimimo patologija gali būti nemaloni naujiena. Medicinos praktikoje yra pavyzdžių, kai pacientai sužinojo apie šlapimo sistemos pažeidimą, o vėliau vėluoja.

Polycystic palpation lemia padidėjęs inkstas ir būdingi tuberkuliai, kurie yra cistos. Jei inkstai nėra išsiplėtę, tada palpacija nėra aptikta.

Papildomi patologijos požymiai yra šie veiksniai:

• aukštas kraujospūdis;
• paroksizminis skausmo pobūdis juosmens srityje;
• dažnas vidurių užkietėjimas dėl žarnyno suspaudimo per patinę inkstą;
• kraujo atsiradimas šlapime;
• nuovargis

Dėl cistų skaičiaus padidėjimo nuolat didėja slėgis, kurio lygis gali siekti 220 mm Hg. Šiuo atveju nė vienas narkotikas negali jį sumažinti.

Pleišnios displazijos eigą apsunkina kitos dažnai pasitaikančios ligos:

• leukociturija - šlapimo takų, dubens ir audinių uždegimas;
• trumpalaikis hematurija - kraujo buvimas šlapime;
• proteinurija - didelis baltymų kiekis šlapime;
• hipoizostenurija - šlapimo tankio sumažėjimas, kai dienos metu nėra svyravimų.

Inkstų patologijos nustatymo ir gydymo metodai

Daugiagyslinė inkstų liga nustatoma ultragarsu, angiografija, išmatine urografija. Apie inkstų parenchimo echo įrašus pastebima daugelis echo neigiamų šešėlių su užapvalintais kontūrais. Įtarę polycistozę, reikia atlikti kasos, kepenų, ultragarsą.

Su urogramu, esant įprastoms sistemos funkcijoms, pastebimas inkstas, padidintas iš dviejų pusių. Angiografinis tyrimas užfiksuoja praskiestą ir išeikvotą kapiliarų tinklą, arterijų šakų sklaidą.

Inkstų displazijos gydymas yra operacija, skirta pašalinti cistą, jei pastebimi sunkūs komplikacijos. Kyla klausimas, kada atlikti nefrektomiją. Pasak kai kurių gydytojų, tai turėtų būti atliekama po pirmųjų vaiko gyvenimo metų.

Kiti mano, kad operacija turėtų būti atliekama po 5 metų amžiaus, kai tikimasi, kad nepriklausoma regresinė liga bus nepagrįsta. Bet visi specialistai sutinka, kad pacientas turėtų nuolat stebėti gydytojus, kurie turėtų stebėti pokyčių pobūdį.

Pastarasis gali turėti mažą ir didelį cistinį pobūdį. Pirmuoju atveju patologija praeina be ženklų ir komplikacijų. Tokiu atveju pakanka gydymo nuo narkotikų. Jei turite cistinių simptomų, jums reikės operacijos.

Multicysticinė inkstų liga

Daugiakryptė inkstų liga - reta liga. Tai yra nenuspėjama patologija. Pavojus yra tai, kad ligos vystymosi dinamikos prognozė šiandien neįmanoma. Cistų vystymasis skatina epitelio ląstelių augimą. Kai liga pakeičiama parenchimo cistomis.

Simptomai

Daugiašalė miozė gali pasireikšti tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Patologija tam tikrą laiką gali nesukurti jokių simptomų. Galite jį aptikti ultragarsu. Kai procesas vyksta, atsiranda nuobodūs skausmai. Jie gali apreikšti traukulius. Gali būti šlapimo išskyrimo pažeidimas.

Kai kuriais atvejais daugiapusė inkstų liga pasireiškia staiga po simptomų:

• Padidėjęs kraujospūdis;
• Skausmas pilvo ir juosmens srityje;
• Puvimas;
• Kraujas šlapime;
• Sutrikusios išmatos;
• Skundai dėl burnos džiūvimo ir troškulio.

Palpacija vaiko inkstuose yra padidinta. Didelio tankio gumbų formavimas yra apčiuopiamas.
Ši patologija taip pat randama kūdikiams, naujagimiams, multicizinė liga diagnozuojama netgi gimdoje.

Priežastys

Pasak daugelio gydytojų, tai yra genetinė liga. Remiantis statistika, daugybinė inkstų liga dažniau pasitaiko berniukams. Paprastai diagnozuojama vaisiaus kairiojo inksto liga. Ši liga yra reta. Dėl patologijos retenybės labai sunku nustatyti displazijos pasekmes vaisiui.

Dažniausiai liga nustatoma žmonėms tik pilnametystės metu. Nustatyta, kad jis tiesiogiai susijęs su įgimtomis anomalijomis, ty žmogus jau gimė su multicizine liga.

Vaikams

Vaikų ligos priežastis yra tokia pat, kaip suaugusiesiems - įgimta anomalija. Po vaiko gimimo patologija gali nepasireikšti. Liga retai pasireiškia jaunesniems nei dvylikos metų vaikams, nes ji vystosi lėtai. Tačiau bet kuri infekcija, bet kuri uždegiminė ar infekcinė liga gali sukelti staigų patologijos progresavimą.

Liga gali atsirasti kaip komplikacija.

Jei naujagimyje yra multicizinė inkstų liga, genetinė patologija taip pat laikoma priežastimi. Su genetiniais pokyčiais ir sunkiomis patologijomis nėštumo metu liga gali būti diagnozuota vaisiui. Išlieka abejotinas patologinio proceso nugalėjimas abiejose jo gyvybingumo pusėse. Cistos sukelia negrįžtamus pokyčius inkstuose ir kituose organuose. Sveikas audinys pakeičiamas cistomis.

Suaugusiems

Cistinės inksto pokyčiai yra skirtingi. Yra penkios veislės:

• Policistiniai pokyčiai;
• Skrandžiai inkstai;
• Daugiapusė liga;
• Daugiakampė cista;
• Viena cista.

Daugiakampė inkstų cista yra daugiapakopė, plonasienių cista, esanti viename organo polius. Tai yra organo embriono vystymosi anomalija. Cistoje yra daug ertmių. Serumas ar kruvinas skystis užpildo šias ertmes. Šiuo atveju organų funkcijos nėra sutrikdytos, aplinkiniai audiniai yra visiškai sveiki. Daugiakartinė cista yra reta.

Teisės inksto ar kairiojo displazija dažnai sukelia aukštą kraujospūdį.

Diagnostika

Tikslios ligos diagnozė būtinai apima šlapimo tyrimą. Šlapimo tyrimas yra svarbus diagnozės žingsnis. Lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu serganti liga lemia nedidelius specifinius šlapimo rodiklius. Baltymų kiekis sumažės, bet kreatinino koncentracija padidės.

Patikrinkite naujagimio patologiją gali būti kūno dydis. Organas tampa išsiplėtęs. Yra pavojus vaiko sveikatai.
Suaugęs ir vaikas turi skausmą. Dažniausiai skausmas yra užpakalinėje srityje.

Skirtingas skausmo pobūdis:

Liga visada vyksta kraujospūdžio padidėjimas.

Šiuo metu nėštumo laikotarpiu vaisiaus daugiapusė inkstų liga pasireiškia daugiau kaip devyniasdešimt procentų atvejų. Dėl diagnozės, naudojant modernias ultragarso aparatus. Ultragarsas ir CT yra pagrindiniai ligos diagnozavimo būdai.

Duomenų išskyrinė urografija gali ištirti organų funkcijas. Papildomi duomenys gaunami iš radionuklidų skenavimo ir arteriogrāfijos.

Daugiašalė ir policistinė yra kita liga. Skirtumas tarp polycystic inkstų ligos yra tai, kad cistinė plėtra atsiranda įprastų inkstų elementų, o multicizmo atveju visas organas pasireiškia nenormaliai. Policistinė liga paprastai veikia organus abiejose pusėse.

Gydymas

Jei įtariate, kad yra bent jau keletas ligos simptomų, tuomet turite būti ištirti. Pagal diagnozės rezultatus gydytojas įvertina nustatytą patologijos išsivystymo lygį. Be to, specialistas parengia gydymo planą. Gydytojai gali nurodyti papildomą diagnostiką.

Daugiašalė ir policistinė inkstų liga reikalauja kruopščiai diferencijuoto požiūrio į gydymą. Labai priklauso nuo cistų savybių, nuo jų pasireiškimo ir nuo bendrų ligų.

Daugiagyslinė inkstų displazija su komplikacijomis reikalauja skubios chirurginės intervencijos - inkstų nefrektomija. Tik operacija gali išgelbėti paciento gyvenimą, jei cista plyšta.

Maži cistiniai pokyčiai pasireiškia dažniausiai be simptomų. Šiuo atveju siūloma atsisakyti konservatyvaus gydymo. Gydymas bus simptominis, nes sumažins paciento būklę ir komplikacijų profilaktiką.

Rekomenduojama naudoti aukštus cistinius pokyčius siekiant išvengti komplikacijų. Tokia operacija vykdoma pagal planą.
Operaciją cistams pašalinti taip pat gali būti skiriama naujagimiams, jei daugiafizioji inkstų liga vaisiui diagnozuota gimdoje.

Daugiasistozės pavojus

Daugiakryptė kairiojo ir dešiniojo inkstų displazija gali sukelti rimtų pasekmių. Dėl inkstų funkcijos nepakankamumo, gleivinio proceso atsiradimo, cistų plyšimo, gali kilti grėsmė pacientų gyvenimui.

Spartus epitelio ląstelių augimas kelia pavojų vidiniams organams. Yra daugybė ligos komplikacijų, kurios kelia didelę grėsmę pacientų sveikatai.

Gali būti išvengta galimų komplikacijų ankstyvoje ligos diagnozėje. Daugybinė vaisiaus inkstų displazija gali nepastebėti, jei diagnozė yra neteisinga.

Prognozė

Ligos prognozė yra nepalanki. Patologija sukelia organų padidėjimą ir skysčio stagnaciją, dėl kurios kyla sunkių pasekmių ir naujų ligų atsiradimo. Sloga organas gali nustoti dirbti laikui bėgant. Yra visiškai pažeidžiamos jo funkcijos. Jei pažeidžiami organai iš abiejų pusių, atsiranda su gyvenimu nesuderinama būsena.

Jei operacijos metu pašalinamas daugiapusis inkstas, pacientai po operacijos turi laikytis prevencijos sąlygų, kad šlapimo sistemoje nebūtų infekcinių procesų. Rekomenduojama neleisti hipotermijos.

Daugiaširdis inkstų liga - ar ji gali išspręsti ir kas yra pavojinga?

Inkstų multicitozė - liga, kuri taip pat vadinama multicizine displazija, priklauso įgimtai vaisiaus anomalijoms, 1,5% atvejų pastebima iš visų šlapimo sistemos sutrikimų. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Multicysticinė inkstų liga

Daugiafunkcinėje displazijoje organų darbinis audinys (parenchimas) pakeičiamas daugybe cistų. Inkstų daugialypė terapija pagal ICD-10 priskiriama Q61.4 kodui.

Nutraukimas nustatomas vaisiui per atrankos procesą, kuris atliekamas 12, 20, 32 savaitės laikotarpiu. Jei yra dvišalio pažeidimo, rekomenduojama abortą, nes su panašiu pažeidimu naujagimis negali išgyventi.

Su vienašaliu pažeidimu 55% atvejų, cistinė liga vystosi kairėje. 5-10% atvejų, kai dešinieji inkstai jaučiasi, yra hidronofozė, 15% atvejų yra pūslelinės refliuksas. Taip pat yra tokių defektų, kaip šlapimo netekimas, deformuotas dubens.

Pusėje atvejų inkstų multicizinė displazija lydima kitų organų nenormalaus vystymosi.

Daugiafunkcinis inkstas yra nedidelis, kai gimsta, tačiau su šlapimu kaupiasi kanalėlėse ir formuojasi cistos, jis didėja, o tai priklauso nuo pilvo skausmo.

Cistos yra mažo skersmens ertmės, užpildytos glomerulų filtratu, lengvas skystis, iš dalies reabsorbuotas, galintis suppuoti ir sukelti komplikacijas.

Nuotraukoje yra multicistinis inkstas.

Priežastys

Patologijos priežastis yra šlapimo nutekėjimo pažeidimas, atsiradęs dėl netinkamo vystymosi. Ši būklė būdinga šlapimo išskyrimą skatinančių struktūrų formavimu, kai nėra išmatinio aparato.

Šis reiškinys pasireiškia 4-6 savaites nuo nėštumo. Neigiami išoriniai veiksniai, susiję su vaiko vežimu, gali sukelti vaisiaus cistinę ligą.

Ligos eiga

Suaugusiesiems daugiapusė liga dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant ultragarsinį tyrimą gydant kitą ligą. Su tokia liga žmogus gali gyventi nežinodamas apie ligą. Nenuostabu, kad įgimta patologija gali būti aptiktos tik po mirties atsitraukus.

Padidėja vaiko kraujospūdis, trenkiama išmatūra. Su palankesniu multurizmo displazijos keliu susilpnėja susirgęs inkstas, mažėja. Sloga organas neveikia, o visa šlapimo kauptis patenka į sveiką organą.

Diagnostika

Diagnostinė vertė turi inksto ultragarsą, leidžiančią vietoje rasti konglomeratą, sudarytą iš įvairių dydžių uždarų ertmių (cistų). Pasibaigus vaiko laikui, cistos pasiekia 0,8-4 cm skersmenį.

Vaisius ir vaikas, o ne inkstai, randasi daugybė uždarų ertmių, kurie yra nesusiję, užpildydami visą inksto tūrį. Suaugusiesiems kartais ultragarsu pastebimas inksto nebuvimas, kuris gimimo metu gali rodyti multicizinę displaziją.

Diagnozėje taip pat naudojami:

• kompiuterinė tomografija;
• išmatinė urografija, kurioje tiriamas inkstų darbas;
• radionuklidų nuskaitymas;
• arteriografija.

Daugiašalė diagnozuojama pagal arteriografiją, kuri rodo, kad organo inkstų arterija nėra, kraujotaka nėra. Pagal kompiuterio tomografijos duomenis galima pastebėti konglomeratą iš daugybės atskirų ertmių, aiškiai atskirtų viena nuo kitos.

Multicysticinė inkstų liga serume

Šlapimo tyrimas apima leukocitų, baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, specifinio šlapimo sunkumo tyrimus. Sumažintas baltymas kraujyje gali rodyti inkstų nepakankamumą.

Multicystic displazija skiriasi nuo piktybinių navikų, policistinių.

Gydymas ir prognozė

Ar gali daugiafunkcinė liga išspręsti? Iš tiesų, vienašaliai multiciziniai inkstai suaugusiaisiais laikui bėgant išnyksta ir ultragarsu neaptikta. Su nepageidaujamu vienašališku vaiko ligos forma, cistos auga, išspaudžia aplinkinius organus, sukelia skausmą juosmens nugaroje.

Priešingai, pažeistame inkste yra daugybė cistų, kurių negalima ištirpinti. Priešingai, jie susiteria su amžiumi ir, be to, yra padidėjusios cistos turinio uždegimo, augimo, piktybinių navikų ir nefroblastomos formavimo pavojų.

Kai yra tokių komplikacijų pavojus, pakeistas inkstas chirurginiu būdu pašalinamas naudojant:

• laparoskopinė nefrektomija - tausojanti endoskopinė intervencija, atliekama pertraukimo punktais;
• atvira nefrektomija - operacija, atliekama per atvirą pjūvį, reikalauja ilgo pooperacinio laikotarpio.

Naudojant bet kokį nefrektomijos metodą ir sveiką užkrečiamą inkstą, pacientas po operacijos gali normaliai gyventi po dietos, vengdamas hipotermijos, infekcinių ligų.

Kas yra inkstų cistinė displazija?

Inkstų displazija (nenormalus organo išsivystymas embrionų periodu, dėl kurio pažeidžiama jo funkcija arba jo nebuvimas) užima svarbią vietą tarp visų malformacijų. Pastaruoju metu dažniau pasireiškia tokia patologija, kaip policistinė ir multicistinė inkstų displazija. Tai paaiškinama, viena vertus, dėl daugybės teratogeninių veiksnių šiandien, o iš kitos - gerinant šių sąlygų diagnozę. Šiandien visos nėščios moterys turi skenuoti ultragarsu ne mažiau kaip 3 kartus. Atsižvelgiant į tai, inkstų vystymosi cistinės anomalijos yra diagnozuojamos prieš gimdymą (prieš vaiko gimimą), todėl galima numatyti kūdikio gyvenimo galimybes ir nustatyti tolesnį gydymo taktiką.

Normalus inkstų vystymasis

Norint suprasti cistinių ligų esmę, būtina žinoti, kaip įprastai vystosi embriono inkstai, kai tai įvyksta ir kas atsitinka, kai šis procesas yra sutrikęs?

Žmogaus pumpurai vystosi iš vidurinio gimdos sluoksnio (mezodermos). Tai ilgas procesas ir apima 3 porų organų pasikeitimą: pronephros (prekursorius), mezonefrozės (pirminiai inkstai) ir metanefrozės (galutinis inkstas).
Pronephros yra nustatytas 3 savaites gimdoje. Jis egzistuoja per trumpą laiką (apie 40-50 valandų) yra ontogenetinė išskyros iš apatinių stuburinių gyvūnų sistema. Po 4 savaičių degeneracijos, lieka tik Wolff kanalas.

Mesonefrasas pradeda vystytis dar prieš paskutinį degeneraciją, susidedančią iš vamzdelių, kurie pasiekia vilkų kanalą. Būtent per šį laikotarpį mesonefrose pradėjo veikti glomerulai (sekretorinis aparatas) ir surinkimo kanalės (eksteratinės aparatai). Po mezonefrozės degeneracijos išlieka tik surinkimo kanalų užuomazgos.

"Metanefros" susideda iš sekretorinių ir kolektyvinių dalių. Abi šios dalys yra sukurtos atskirai viena nuo kitos. Šis procesas prasideda 3 mėnesių nėštumo mėnesiais. Sekretozinis aparatas (glomerulai, suvynioti kanalizacijos vamzdeliai, kur susidaro šlapimas) išsiskiria iš metanefrozės audinių ir surinkimo kanalėlių, inkstų plytelių, dubens, kiaušidžių - iš mezonefrozės liekanų. Po jų susijungimo susidaro normali inkstų struktūra (kortikos ir medulia).

Jei sujungus šias dvi būsimų inkstų dalis sumažės, tada organų struktūra gali būti suskaidyta ateityje, įskaitant cistines anomalijas. Inkstų struktūros anomalijas galima apriboti iki mažos organo dalies arba užfiksuoti visą inkstų parenchimą. Priklausomai nuo vaisiaus prenatalinio vystymosi laiko, ta pati priežastis gali sukelti įvairius sutrikimus.

Daugelio vaisiaus inkstų displazija yra įgimta išsiskiriančio organo anomalija, atsiradusi dėl to, kad nėra inkstų sekrecijos ir išskyrimo sričių suliejimo.

Tokiais atvejais sekretoriniai elementai gamina šlapimą, bet jis nėra išskiriamas, nes glomerulai ir spiraliniai vamzdeliai baigiasi aklai. Šlapimas kaupiasi sekretoriumiose, todėl jų išsiplėtimas ir cistų formavimasis yra skirtingo dydžio ir formos. Inkstų parenchima visiškai pakeičiama cistinėmis formomis, tarp kurių yra jungiamojo audinio. Labai dažnai ši įgimta patologija yra kartu su inkstų dubens ir kiaušidės vystymosi sutrikimu (jie yra neišsivystę arba jų nėra).

Tikriausiai jau tapo aišku, kad tokie inkstai neveikia. Jo funkcija nenustatyta nei egzemplioriaus urografijos metodu, nei skenavimu.

Daugiaformė simptomai

Paprastai dėl vystymosi sutrikimų nėra visiškai jokių požymių, ir jei diagnozė nėštumo metu nebuvo nustatyta, yra didelė tikimybė, kad asmuo niekada nežinotų apie jo ligą. Dažnai daugelio cistinių inkstų atvejai yra atsitiktiniai, kai jie yra ištirti dėl kitų priežasčių.

Pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, kai organas pradeda augti, gali būti šie simptomai:

• skausmas, nugaros skausmas juosmens srityje arba pilvo ertmėje;
• kartais skausmas tampa paroksizmalus;
• dažnai formavimas gali būti jaučiamas per priekinę pilvo sienelę (pvz., daugiasistinės dešinės inksto dalies displazijos dešinėje pilvo ertmės pusėje gali būti palpuota didelė, mazginė, tankio ir kartais skausminga forma);
• nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas;
• šlapimo susitraukimo pažeidimas;
• Sinopopalinis (nykimas) būklės, kai nuspaudžiamas prasta venos kava.

Daugiakristinės displazijos diagnozė

Paprastai tokia patologija nustatoma dar prieš gimdant vaikus ultragarsu. Tačiau kai kuriais atvejais neįmanoma vizualizuoti patologijos.

Dvigubų pažeidimų diagnozė nustatoma naujai atplėšiamiems naujagimiams ar netinkamų medžiagų tyrimui (su persileidimais).

Jei patologija yra vienpusė, tuomet tu gali įtarti ir ją identifikuoti:

1. Žvalgant pilvo ertmę kalvotas, tankus formavimas.

2. Ultragarso beveik visada galite nustatyti diagnozę. Injekcijos projekcijoje gydytojas vizualizuoja keletą skirtingų dydžių neekohinių formacijų. Kartais multicizinė inkstų liga pasireiškia daugiatiksline kepenyse, blužnyje ir plaučiuose. Todėl, jei randama šių organų cistų, manoma, kad tikslinga patikrinti inkstus.

3. Išeminė urografija (rentgeno tyrimas, leidžiantis nustatyti inkstų funkciją). Remiantis tokių nuotraukų duomenimis, funkcija inkstuose nėra.

4. Skenavimas radionuklidais. Pažeistas inkstas nesukuria radionuklidų pagal nuskaitymo duomenis, o tai reiškia, kad jo funkcija nėra.

5. Arteriografija (rentgeno inkstų arterijų tyrimas) atskleidžia, kad inkstų arterijos nėra ar nepakankamai išvystytos paveiktoje pusėje.

Ligos progresas ir komplikacijos

Paprastai daugiapusė liga yra vienašalė patologija. Pavyzdžiui, jei pasireiškia multicizinė kairiojo inksto vaisiaus displazija, tada dešinysis bus visiškai sveikas. Labai dažnai yra tokių atvejų, kai nėštumo metu nebuvo diagnozuota multikistozė inkstuose ir netyčia žmonės sužinotų apie tokias kūno savybes kaip suaugusieji. Jų gyvenimas nesiskiria nuo žmonių, turinčių du inkstus, o antrasis organas yra sveikas ir vykdo savo funkciją (kompensacinius organizmo pajėgumus). Patologija, tokia kaip dvišalė daugialypė inkstų liga, nesuderinama su gyvenimu. Tokie vaikai miršta prieš ar netrukus po gimimo (kelias dienas).

Kartą po gimimo multicizinis inkstas tęsia šlapimo išsiskyrimą, tačiau jame nėra vietos tekėti, dėl ko organas padidėja. Dažnai tokia liga diagnozuojama per įprastinius pediatro patikrinimus, kaip tūrio susidarymą pilvo ertmėje.

Laikui bėgant, inkstai, kuriems būdinga multicizinė degeneracija, nustoja gaminti šlapimą ir jo augimas sustoja. Cistinis inkstų audinys yra pakeičiamas jungiamuoju audiniu, pradeda mažėti ir sutrinka (kartais jo dydis pasiekia riešuto dydį). Kai suaugusiesiems atliekant tyrimą nustatoma, kad nėra vieno inksto ar pirminio susitraukimo organo (be jokių indikacijų dėl bet kokios šlapimo sistemos ligos), tada greičiausiai tai kažkada buvo daugiastingas inkstas.

Ne visada liga tęsia tokį palankumą. Kartais yra komplikacijų, kurios reikalauja chirurginio organo pašalinimo:

• Dėl to, kad iš pradžių inkstai padidėja (kartais tampa milžiniški), gali pasireikšti aplinkinių organų išspaudimo sindromas, dėl kurio pažeidžiama jų funkcija. Tokiais atvejais yra nurodyta inkstų pašalinimo operacija (nefrektomija).
• Galimas uždegiminio proceso vystymasis multicitiniuose inkstuose, dėl kurio gali virsti cistos su jų vėlesniu plyšimu ir peritonitu. Tokiais atvejais inkstai taip pat pašalinami.
• Nefrogeninė (simptominė) arterinė hipertenzija. Tai reta komplikacija. Tuomet tuomet tu gali įtarti, kad metinė medicininė kraujospūdžio korekcija nesuteikia sėkmės. Tokiais atvejais pašalintas paveiktas inkstas sukelia hipertenzijos likvidavimą, pagerina gyvenimo kokybę ir išvengia aukšto kraujospūdžio komplikacijų.
• Jei iki 3-5 metų amžiaus nėra cistos regresijos, planuojant rekomenduojama atlikti nefrektomiją, kad ateityje būtų išvengta komplikacijų.

Daugeliu atvejų multicizmas nereikalauja gydymo, nes jis nepaaiškėja. Prognozė yra palanki, jei antras inkstas yra sveikas.