logo

Inkstų amiloidozė: gydymas, simptomai, priežastys, prognozė

Nepaisant to, kad amiloidozė yra gana reta inkstų nepakankamumo priežastis, ji negali būti pašalinta iš galimų ligų sąrašo. Pagal statistiką, jie kenčia nuo vieno žmogus 50-60 tūkst., O patologija gali būti užmaskuota glomerulonefritu ar lėtiniu pyelonefritu. Amiloidozės buvimas dažniausiai nustatomas atsitiktinai, išskyrus kitas inkstų ligas. Norint įtarti jį laiku, turėtumėte atidžiai stebėti kūno būklę, ypač pacientus iš "rizikos grupės".

Kas yra amiloidozė?

Ligos pavadinimas kilęs iš žodžio "amiloidas" - sudėtinga medžiaga, kuri yra įprasta, beveik nesukuriama žmonėms. Jis susideda iš daugybės baltymų ir cukraus ir neturi svetimų dalelių (bakterijų, virusų ir kt.). Štai kodėl mūsų kūnas neatsako į jį kaip "grėsmę sveikatai" ir nepašalina šios medžiagos pertekliaus.

Iki šiol nėra tiksliai žinoma, kaip ir kodėl aktyvuojama amiloido gamyba. Mokslininkai mano, kad genetinė polinkio ir imuninės ląstelės (plazmos ląstelių) sutrikdymas yra svarbi, nes jie yra atsakingi už šios medžiagos gamybą.

Kas yra amiloidas pavojingas inkstams? Kūno kaupimasis jį palaipsniui sunaikina ir keičia metabolizmą. Šis procesas yra labai lėtas ir, iš pradžių, neatrodo. Tačiau, kai inkstai yra pažeisti, vanduo ir daugybė pavojingų toksinų (kreatininas, karbamidas, šlapimo rūgštis) pradeda kisti.

Priežastys

Šiuo metu iš esmės yra trys ligos tipai, priklausomai nuo tariamos priežasties:

  • Pirminė amiloidozė - pagrindinis vaidmuo šios formos gydytojo pavidale nustato paveldimumą. Manoma, kad su tam tikrais chromosomų pokyčiais (tai yra mikroskopinės struktūros, kurios saugo mūsų genetinę informaciją), imuninės ląstelės gali sukurti patologinį baltymą, reikalingą amiloidui sukurti;
  • Antrinė amiloidozė - pagrindinė šios rūšies priežastis yra kitos lėtinės ligos, kurioje sutrinka imuninė sistema, buvimas;
  • Vyresnysis - žinoma, kad su amžiumi mūsų organizmas praranda gebėjimą tinkamai atlikti dalį gyvybiškai svarbių funkcijų. Imuniteto darbas yra vienas iš jų. Senyvo amžiaus leukocitų lygis išlieka toks pats, tačiau metabolizmas juose dažnai keičiasi. Dėl to gali būti pagaminamos patologinės medžiagos, įskaitant amiloido komponentus.

Atsižvelgiant į šias priežastis, gydytojai sudarė "rizikos grupes" tarp pacientų, kuriems šiek tiek didesnė inkstų amiloidozės tikimybė. Tai apima:

  • Žmonės, kurių giminaičiai kenčia nuo bet kokios formos ligos ar inkstų sutrikimų dėl neaiškios priežasties;
  • Pacientai virš 65 metų;
  • Reumatoidinio artrito, ankilozinio spondiloartrito (ankilozuojančio spondilito), vilkligės, bet kokios piktybinės patologijos (vėžys, sarkoma, leukemija ir tt) pacientai.

Jei šiose pacientų grupėse pasireiškia inkstų pažeidimo požymiai, tai kaip galima funkcijos sutrikimo priežastis turi būti neįtraukta į amiloidozę.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kadangi amiloidas laipsniškai kaupiasi organuose, šiai ligai būdingas labai lėtas, su laipsniškai padidėjęs simptomų skaičius. Vidutiniškai praeina kelios dešimtmečiai nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo iki sunkių inkstų pažeidimų. Šiuo metu pacientai turi laiko kruopščiai ištirti ir nustatyti tikrąją ligos priežastį, tačiau, kaip taisyklė, per vėlai sėkmingai gydyti.

Pirmieji ženklai

Sunkumai, susiję su laiku diagnozuojama, atsiranda dėl latentinio patologijos eigos pradžioje. Pirmasis inkstų amiloidozės simptomas ilgą laiką nemėgsta paciento - baltymų atsiradimo šlapime (sintetinis proteinurija). Tuo pačiu metu pacientas nejaučia diskomforto juostos srityje, nėra edemos ir kraujospūdis išlieka normalus.

Ar ši būklė yra pavojinga? Pačios savaime nereikšmingas baltymų praradimas organizmo atžvilgiu nėra svarbus, tačiau proteinurija rodo vis didesnę žalą inkstams. Vėliau šis nedidelis simptomas išsivystys į visą kompleksą sutrikimų visame kūne.

Šis etapas paprastai trunka 10-15 metų. Šiuo metu tai gali būti nustatyta tik atsitiktinio medicininio patikrinimo metu, atliekant šlapimo tyrimą. Būtent todėl pacientams iš rizikos grupės 1 kartą per 6-12 mėnesių rekomenduojama nuodugniai ištirti gyvenamąją vietą (iš vietos gydytojo).

Būdingi simptomai

Laikui bėgant organizme kaupiasi daug amiloido, dėl kurio dauguma jo funkcijų sutrinka. Inkstų filtras jau yra labai pažeistas - jis negali išlaikyti kūno reikmėms reikalingų medžiagų, todėl kasdien (kasdien prarandama ne daugiau kaip 0,13 g / l) gali būti prarasta apie 3 gramus baltymų. Be to, pacientai išsivysto įvairios sunkumo edemą - nuo nedidelio veido ir rankų patinimosi iki plaučių skysčių prakaitavimo visuose organuose ir audiniuose.

Be minėtų simptomų, inkstų amiloidozės pacientai taip pat gali skųstis:

  • Dažnas ir gausus šlapinimasis - inkstų filtro gedimas gali sukelti didelį skysčių netekimą (iki 7-10 litrų per dieną). Ši gydytojo būklė vadinama "inkstų diabetu". Nepaisant to, patinimas gali išlikti dėl to, kad skystis iš audinio išsilaisvina kraują;
  • Kraujospūdžio pokyčiai (BP) - liga gali pasireikšti sumažėjusio slėgio (mažesnio kaip 100/70 mm Hg) ir hipertenzijos (daugiau nei 140/90 mm Hg) fone. Sunku pasakyti, kokios paciento galimybės yra, tačiau daug dažniau inkstų amiloidozė yra susijusi su hipotenzija. Tai priklauso nuo organų pažeidimo pobūdžio, proteinurijos laipsnio ir paciento būklės;
  • Kitas šlapimo spalvos pasikeitimas - raudonos spalvos skysčio išvaizda (figūrinis pavadinimas yra "mėsos pylimo spalva") yra dar viena žalos, padarytos inkstų filtrui, požymis;
  • Svorio padidėjimas - šis simptomas gali pasireikšti dėl dviejų priežasčių. Visų pirma, svoris gali padidėti dėl skysčių susilaikymo edemoje. Be to, inkstų ligonių organizme trikdo lipidų metabolizmą - padidėja cholesterolio, trigliceridų ir lipoproteinų kiekis. Dėl šių medžiagų riebalai kaupiasi audiniuose (ypač - poodiniai audiniai).

Mokslinėje literatūroje šis gydytojo etapas vadinamas "amiloido-lipoidine nefroze". Tai vidutiniškai tęsiasi apie 6 metus. Labai svarbu, kad šiame etape (ar anksčiau) būtų atlikta teisinga diagnozė ir inicijuotos medicinos priemonės. Priešingu atveju, liga greitai pereis į galutinį negrįžtamą etapą.

Negrįžtamas inkstų pakitimai

Šiame etape inkstų audinys beveik visiškai praranda savo funkciją. Filtras ne tik praleidžia daug baltymų, bet ir išlaiko įvairius organizmo toksinus (kreatinino, šlapimo rūgšties, karbamido, vaistų skilimo produktus ir kt.). Į pirmiau minėtus simptomus prisijungite:

  • Nuolatinis silpnumas;
  • Dėmesio trikdymas, atitraukimas;
  • Nuolatinis galvos skausmas su reguliariais galvos smegenų epizodais;
  • Sunkiais atvejais sutrikusi sąmonė, net stuporas ir net koma.

Ši būklė vadinama lėtinio pobūdžio inkstų nepakankamumu. Amiloidozės atveju ji būdinga tai, kad beveik visada atsiranda dėl sumažėjusio slėgio ir kartu su kitų organų pažeidimų požymių (dėl to, kad jose yra amiloido nusėdimas).

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra sisteminės amiloidozės pasireiškimas, būdingas sutrikęs baltymų-angliavandenių metabolizmas su ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje amiloido, sudėtingo baltymo polisacharido junginio, kuris sukelia organų disfunkciją. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali paveikti liežuvį, odą, skydliaukę, kepenis, plaučius, žarnas, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė paprastai yra susijusi su lėtinių infekcijų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija), pūlingos destruktyvių procesų (brohoektaticheskoy ligos, empiema, osteomielito, užsitęsęs bakterinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinio artrito, psoriazinio artrito, Bechterevo ligos), žarnyno ligų (opiniu kolitas, Krono liga), navikai (Hodžkino liga, meningioma, inkstų navikų) ir kt. vidurinė amiloidozę paveikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. ORGA mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu didėja baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitozė ir ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos padidėja inkstų limfostas ir hiperemija, tampa tankus, tampa nuobodu pilka-rožine spalva.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Azoto limfmazgio (ureminio) inksto stadijoje randas yra raukšlėtas, tankus, mažesnis (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Sujungus žarnyno amiloidozę atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri tendencija nuolat didėja, leukociturija (jei nėra poeljonfrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Kai virškinamojo trakto radiografiją lemia stemplės hipotenzija, skrandžio judamumo silpnėjimas, bario praeinamojo žarnyno pagreitis arba sulėtėjimas. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia keisti dietą: per 1,5-2 metus valgyti žalią kepenėlę (80-120 mg per parą), baltymų ir druskos ribojimą (ypač inkstų ir širdies nepakankamumui) reikia ilgai; padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai asmuo, sergantis lėtinėmis ligomis, kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra tiek vyraujančios, tiek recesyvinės jo formos, pasižyminčios proksiškumu, pirmųjų simptomų amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, organai veikia ligos, amiloidozei padalintas į nefropatichesky įtakos inkstus, gepatopatichesky kai amiloido yra kaupiamos kepenyse kardiopatichesky - pataikyti širdį, taip pat enteropatinis, kasos ir neuropatinio. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Labiausiai pavojingas inkstai yra dviejų tipų ligos: sukėlė daugybinės mielomos ar kilo kaip pirminės AL-amiloidoze - šiuo atveju į amiloido apima šviesos imunoglobulino grandinės, ir AA-amiloidozei tuo atveju, iš kurių jis yra suformuotas iš išrūgų baltymų SAS kraujo išlaisvintas kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Tuo įgytos amiloidozės pacientui daugiau nerimo simptomų pagrindinės ligos pradžios: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimo ir išsekimo stuburo tuberkuliozės, blogėja virškinimą ir žarnyno kraujavimas opinio kolito. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gama-globulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pirminės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė tampa daug blogiau - yra stiprus patinimas, kol Anasarka, atsparios diuretikais, išsekimo, silpnumas, apetito, padidėjusios kepenys ir blužnis, dažnai ir gausiai šlapinantis, ar, priešingai stokos, oligurija veiksmų. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesnėse ligos stadijose kitų vidaus organų funkcijų sutrikimai jungiasi su inkstų pažeidimo simptomais: mazgeliais ir mėlynėmis ant odos, ypač aplink akis (vadinamosios "usūrinės akys"), skausmas širdyje, liežuvio dydžio padidėjimas, vidurių užkietėjimas ir pilvo skausmas, standumas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.

Amiloidozė - inkstų ligos progreso ypatybės, diagnozė ir gydymas

Inkstai žmogaus organizme atlieka tam tikrą filtrą, kuris pašalina toksinus ir kitas kenksmingas medžiagas iš kraujo.

Dėl to sutrikusi inkstų funkcija arba jų žala sukelia daugelio organų ir sistemų sutrikimą, įskaitant širdį, kepenis, plaučius ir tt, o sunkiausiais atvejais - mirtina.

Viena iš rimtų nefrologinių ligų, kurios gali sukelti liūdnas pasekmes, yra amiloidozė.

Kas yra amiloidozė?

Amiloidozė išsivysto dėl patologinės medžiagos amiloido, kuris yra baltymų ir sacharidų mišinys, nusėdimas į audinius.

Sveikasis kūnas nėra, jis pradeda gaminti ir kauptis inkstuose tik daugelio neigiamų veiksnių įtakoje. Ligos paplitimas svyruoja nuo 0,2 iki 2%, dažniausiai diagnozuotas vyrams nuo 40 iki 50 metų.

Priežastys

Priežastys, dėl kurių sukelia amiloidozę, yra:

  • genetinė polinkis;
  • sunkios infekcinės ligos (tuberkuliozė, sifilis);
  • autoimuniniai procesai (reumatoidinis artritas);
  • gleiviniai uždegimai: osteomielitas, septinis endokarditas;
  • kai kurios žarnyno ligos;
  • inkstų navikai, kraujagyslių sistema ir tt;
  • amžius po 60 metų.

Be to, liga gali išsivystyti po ilgalaikės hemodializės žmonėms su įvairiomis inkstų ligomis. Kartais negalima tiksliai nustatyti ligos vystymosi priežastys - šiuo atveju įprasta kalbėti apie idiopatinę amiloidozę.

Atsižvelgiant į vystymosi mechanizmą ir amiloido sudėtyje esančių baltymų tipą, yra kelios ligos formos, kurias žymi sutrumpinimai:

  • AA tipo (antrinė inkstų amiloidozė);
  • AL tipo (idiopatinė amiloidozė);
  • ATTR tipo (paveldima ar seni amiloidozė) ir kt.
Paveldimos amiloidozės vystymasis daugiausia priklauso nuo asmens gyvenamosios vietos - dažniausiai tai įvyksta Viduržemio jūros regiono šalyse dėl regiono gyventojų būdingos periodinės ligos, genetinės patologijos.

Simptomai ir etapai

Liga turi kelis etapus, kiekvienai iš jų būdingos tam tikros apraiškos:

  1. ikiklinikinis (latentinis). Trunka apie 3-5 metus. Šiame etape šis darbas dar nėra sutrikdytas, todėl pacientas jaučia bet kokias rimtas pasireiškimus, todėl jam būdingos pirminės ligos pasireiškimai. Su autoimuninėmis ligomis yra karščiavimas ir kaulų skausmas, tuberkuliozė - kvėpavimo sistemos disfunkcija ir tt;
  2. proteinuric. Užima nuo 10 iki 15 metų. Tęsiasi amiloido kaupimasis, dėl kurio inkstai suspaudžiami, o kraujo baltymai patenka į šlapimą, kai jį galima nustatyti laboratoriniais tyrimais (dažniausiai tai įvyksta atsitiktinai);
  3. nefrozinis. Šiame etape inkstai yra pakankamai paveikti, kad pacientas jaustųsi jo sveikatos pablogėjimas. Yra skundų dėl blogos sveikatos, raumenų skausmo, nepaaiškinamo svorio, nuolatinio viduriavimo (su virškinimo trakto įtraukimu į patologinį procesą), kraujospūdžio kritimas. Veido ir galūnių patinimas, skystis kaupiasi krūtinės ir pilvo srityje, dėl to pacientams kyla dusulys;
  4. ureminis Inkstai yra deformuoti ir palaipsniui praranda galimybę atlikti pagrindines funkcijas. Pacientai sustoja šlapintis, jaučia nuolatinį pykinimą, temperatūra pakyla iki 37-37,5 laipsnių, slėgis ir širdies susitraukimų dažnis mažėja, po kurio atsiranda gyvybei pavojinga inkstų pažeidimas.
Yra keletas būdingų amiloidozės požymių, kuriuos galima įtarti esant inkstų amiloidozei. Simptomai žmonėms su panaši diagnozę atsiranda kaip maži permatomi mazgeliai ant veido, kaklo, pažastų ir apatinių žandikaulių. Kitas simptomas yra vadinamosios rakono akys (oda aplink akis yra mirkoma krauju, sukelianti tamsius apskritimus).

Diagnostika

Kadangi inkstų amiloidozės klinikinė įvaizdis yra neryškus, ankstyvose stadijose labai sunku diagnozuoti ligą.

Kai kurie laboratoriniai tyrimai rodo organizmo pokyčius, kurie gali rodyti amiloidozės vystymąsi:

  1. šlapimo tyrimas. Aptikus ligą, atliekant bendrą šlapimo baltymo analizę, kurios kiekis didėja laikui bėgant;
  2. pilnas kraujo tyrimas. Ankstyvosiose amiloidozės stadijose būdingas ESR padidėjimas, o inkstų funkcijos nepakankamumas, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas;
  3. kraujo biochemija. Vėlesniuose ligos etapuose sumažėja baltymų kiekis kraujyje, o cholesterolio ir mažo tankio lipoproteinų koncentracija didėja.

Mikropreparatai "Inkstų amiloidozė"

Jei manoma, kad amiloidozė yra įtariama, pacientams atliekama biopsija inkstų audiniuose, žarnyno gleivinėse, taip pat kaulų čiulpų (mėginiai, paimti iš krūtinkaulio arba klubo srities), kuriuose nustatomas amiloidas. Tyrimas leidžia nustatyti ne tik ligos buvimą, bet ir jo tipą, kuris leidžia sukurti veiksmingą gydymo strategiją.

Net mažiausi nukrypimai nuo analizės, jei jie yra stebimi ilgą laiką, yra priežastis, kodėl kreiptis į gydytoją. Amiloidozė nėra diagnozuojama įprastiniais laboratoriniais tyrimais, tačiau elektroforezė gali būti naudojama išskiriant specialią medžiagą iš kraujo, kurios buvimas yra būdingas ligai.

Gydymas

Su šia patologija, kaip inkstų amiloidozė, gydymas nėra susijęs su specifinėmis procedūromis.

Daugiausia dėmesio skiriama pirminės ligos gydymui - šalinant pagrindinę inkstų pažeidimo priežastį, jos progresavimas dažnai nutrūksta.

Šiam tikslui naudojami įvairūs metodai, įskaitant operacinius - pvz., Osteomielitą, būtina pašalinti kaulų audinio plotus, kuriuose susiformavo nudegimas.

Kaip sisteminis ligos gydymas, naudojami desensibilizuojantys agentai (prometazinas, chlorpireaminas), citostatikai (kolchicinas) ir hormoniniai vaistai.

Simptominis gydymas apima diuretikų ir antihipertenzinių vaistų vartojimą, taip pat agentus, užkertančius kelią amiloido nusodinimui. Vėlesnėse ligos stadijose pacientams atliekama hemodializė ir inkstų transplantacija.

Svarbus vaidmuo gydant šią ligą yra dieta - pacientai turėtų reguliariai valgyti mažomis porcijomis, valgyti angliavandenius, maisto produktus, kurių sudėtyje yra daug vitamino C ir kalio druskų, mažinti baltymų ir druskos kiekį dietoje.

Su ilgą amiloidozę (apie 1,5-2 metus) rekomenduojama valgyti žalią arba šiek tiek keptą kepenėlę (80-120 mg per parą).

Prognozė ir prevencija

Pacientams, kuriems diagnozuota amiloidozė, prognozė daugeliu atvejų yra palanki, nes liga progresuoja lėtai ir 30-40 metų atsiranda rimta inkstų pažeidimas.

Pacientai gali patirti nepatogumų dėl periodiškų šlapimo sistemos pažeidimų simptomų, bet apskritai gyvenimo kokybė nepablogėja.

Mirtinas pasireiškimas pasireiškia tik pasibaigus ligos diagnozei (galutiniame etape) arba greitai pasireiškiant patologiniam procesui.

Amiloidozės prevencija - prevencija ir laiku gydyti ligas, galinčias sukelti negrįžtamus inkstų pokyčius (sifilį, tuberkuliozę, reumatoidinį artritą ir kt.).

Tai turėtų atsisakyti blogų įpročių ir dažnai susisiekti su toksinėmis medžiagomis, sukelti sveiką gyvenseną ir normalizuoti dietą.

Susiję vaizdo įrašai

Kas yra amiloidozė, kaip tai pavojinga, kaip su juo kovoti? Atsakymai televizijos laidoje "Live is great!":

Antrinė inkstų amiloidozė

  • Kas yra antrinė inkstų amiloidozė
  • Kas sukelia antrinę inkstų amiloidozę
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Antrinės inkstų amiloidozės metu
  • Antrinės inkstų amiloidozės simptomai
  • Antrinės inkstų amiloidozės diagnozė
  • Antrinio inkstų amiloidozės gydymas
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite antrinę inkstų amiloidozę

Kas yra antrinė inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra viena iš vidinių organų amiloido dozių apraiškų - sisteminė liga, kuriai būdingas patologiškai baltymų turinčios medžiagos nusėdimas į įvairius organus, amiloidas. Dažniausiai inkstai veikia amiloidozę, dažniau gali būti kepenų, žarnų, antinksčių, blužnies, širdies ir kitų parenchiminių organų.
Yra pirminė arba "idiopatinė" amiloidozė, kurioje neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus ir antrinės inkstų amiloidozės. Pirminė amiloidozė pasireiškia retai, daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, ir ji būdinga dažniau pažeisti odą, raumenis, širdies ir kraujagyslių sistemą ir virškinamojo trakto dalį, nei blužnis, inkstai, kepenys, antinksčiai.

Kas sukelia antrinę inkstų amiloidozę

Antrinė inkstų amiloidozė apima atvejus, kurie tikrai yra susiję su bet kuria lėta infekcine ar neinfekcine liga. Antrinė amiloidozė išsivysto kaip lėtinių pūlingų procesų komplikacija plaučiuose ir kauluose, destrukcinės tuberkuliozės formos, lėtinis peliolefelitas, reumatoidinis artritas, opinis kolitas, retkarčiais limfogranulomatozė ir kitos ligos.

Pathogenesis (kas vyksta?) Antrinės inkstų amiloidozės metu

Šiuo metu yra trys amiloidozės patogenezės teorijos. Remiantis "ląstelių genezės" teorija, amiloidas yra retikuloendothelinės sistemos ląstelių sutrikusios baltymų sintezės produktas. Remiantis imunologine teorija, amiloidozė yra antigenų antikūnų reakcijos rezultatas, kai antigenas yra audinių suskaidymo ar svetimų baltymų produktas, o amiloidas yra baltymų nuosėdos, kurios pirmiausia dedamos ant antikūnų formavimo vietų. Disproteinozės teorija mano, kad amiloidas yra išardyto baltymų metabolizmo produktas. Šios teorijos požiūriu pagrindinė amiloidozės patogenezės sąsaja yra disproteinemija, kai didžiulės baltymų frakcijos ir nenormalūs baltymai - paraproteinai kaupiasi plazmoje.
Kadangi amiloidozė daugelyje vidaus organų veikia netolygiai, klinikinės apraiškos požymiai yra susiję su vienos ar kitos grupės pagrindiniu pažeidimu. Dažniausiai pasireiškianti inkstų amiloidozė sukelia laipsnišką amiloido indėlių plitimą glomeruluose, įskaitant procesą kraujagyslių sienelę. Tai pasireiškia didėjančia proteinurija, laipsniškai mažėja inkstų kraujotaka, glomerulų filtracija, inkstų hipertenzijos atsiradimas ir inkstų nepakankamumas. Labiausiai pastebima inkstų amiloidozės klinikinė išraiška yra nefrozinis sindromas.
Amiloidozės hipertenzijos patogenezė yra labiau susijusi su pokyčiais intrarenalinio kraujo tekėjime dėl arteriolelio pažeidimų, negu su padidėjusiu inkstų juxtaglomerulinio aparato aktyvumu ir padidėjusiu renino sekrecija.
Antinksčių amiloidozės nugalimas lemia lėtinio antinksčių nepakankamumo atsiradimą, kai hormonų sekrecija yra susilpnėjusi ir iš smegenų (katecholaminų), ir iš kortikalinio (aldosterono, kortiko sterono, androgeno) antinksčių sluoksnio. Žarnyno nugalimas veda į žarnyno sekrecijos ir absorbcijos funkcijų pažeidimą, kurio klinikinė išraiška yra viduriavimas ir absorbcijos sindromas. Kepenų ir blužnies dalyvavimas procese yra išreikštas šių organų padidėjimu, o jų funkcija sutrinka tik pažengusiems stadijoms. Kartais būna širdies amiloidozė, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas.

Patologinė anatomija

Amiloido cheminė struktūra yra panaši į baltymus, tačiau jo aminorūgščių sudėtis žymiai skiriasi nuo serumo ir audinių baltymų. Tačiau baltymai yra tik viena amiloido dalis. Kitas amiloido komponentas yra polisacharidai, kuriuos daugiausia sudaro galaktozė ir gliukozė. Polisacharidų sudėtis taip pat yra sialic (neuramino) rūgštis.
Kai amiloidozė pradiniame laikotarpyje yra nedidelis inkstų dydžio padidėjimas, jis yra per mažas, kapsulė lengvai pašalinama. Mikroskopiškai glomerulai didinami su storomis suskaidytomis kapiliarinėmis membranomis, po endoteliu atskleidžiami atskiri amiloidiniai gumulai.
Elektronų mikroskopijoje amiloido telkiniai yra subepiteliškai vienoje arba abiejose pusinėse bazinės membranos pusėse. Kadangi bazinės membranos struktūros progresavimas prarandamas ir, atrodo, jie ištirpsta amiloido masėje.
Proceso progresuojant inkstai padidėja dar daugiau, jų paviršius smulkiagrūdis, jie tampa tankūs, o įpjovimas - vaškas. Vaizdas atitinka "didelį balto amiloido inkstą". Inkstų kraujagyslių sienose, arteriolių sienose, yra amiloido nusėdimas. Ankstesniuose etapuose amiloidas užpildo beveik visus glomerulus. Reikšmingi distrofiniai pokyčiai aptinkami vamzdiniame epitelyje.
Procesas baigiasi amiloido raukšlėmis inkstuose su Ke-frontų išeikvojimu ir atrofija. Inkstų kraujagyslių sienelių kaupimasis sukelia inkstų išemiją, hipertenzijos vystymąsi.

Antrinės inkstų amiloidozės simptomai

Ankstyvosiose ligos stadijose, tokiose kaip antrinė inkstų amiloidozė, skundai nėra arba jie atsiranda dėl bendro silpnumo, apetito praradimo ir veiksmingumo. Vėlesniuose etapuose yra patinimų, kurie pirmą kartą dažnai pasireiškia ant apatinių galūnių, skausmas. Su padidėjusia hipertenzija, inkstų nepakankamumu, skundai tampa daugybe. Kartais yra viduriavimas.
Klinikinėje nuotraukoje galima išskirti keletą pagrindinių sindromų: šlapimo, nefrozinio ir hipertenzinio. Pagrindinis inkstų amiloidozės simptomas paprastai yra reikšminga proteinurija, kuri vystosi visomis jo formomis.
Per dieną 2-20 g baltymų išsiskiria su šlapimu, dauguma jų yra albuminas. Kiti plazmos baltymai taip pat gali būti identifikuojami mažesniais kiekiais ir skirtingomis proporcijomis. Esminiai proteinurija išlieka, kai pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas.
Be proteinujos, randama ir daug kitų šlapimo pokyčių, sudarančių šlapimo sindromą. Atsižvelgiant į proteinurijos laipsnį, randami halioliniai ir rečiau granuliuoti balionai. Gauta palyginus dažnai patvarios mikrohematurijos, dažnai pasitaiko leukociturijos be kartu su pielonefritu. Galiausiai, esant amiloidozei, lipidurija gali būti nustatyta, jei šlapimo nuosėdose yra dviburiu žiedo kristalų.
Dėl didelių ir ilgų baltymų praradimo inkstuose pasireiškia hipoproteinemija, pirmiausia hipoalbuminemija. Kartu su hipoproteinemija ir kartais prieš ją atskleidžiama reikšminga disproteinemija. Paprastai a ir y-globulinų koncentracija kraujyje padidėja. Kartu su sunkia disproteinemija dauguma pacientų pastebi esminį ESR padidėjimą ir pakeistus nuosėdinius mėginius (timolius, sublimate ir tt).
Dažnas ryškios amiloidozės požymis yra hiperlipidemija. Cholesterolio padidėjimas, padidėjęs 3-lipoproteinų kiekis kraujyje gali būti labai reikšmingas.
Paprastai amiloidozės sergantiems pacientams edema vystosi gana anksti, o racionalaus gydymo nebuvimas tampa įprastas ir nuolatinis. Kai kuriais atvejais, visoje ligos patinimas gali būti mažas, nepaisant progresyvios proteinurijos padidėjimo.
Arterinė hipertenzija pasireiškia 12-20% amiloidozės pacientų. Šis sindromas dažnai pasitaiko paskutinėje ligos stadijoje, nes pasireiškia difuzinis inkstų pažeidimas. Arterinė hipertenzija paprastai yra stabili, nors ir mažiau reikšminga nei kitų nefropatijų atveju, sunkios hipertenzinės krizės yra retos.
Sujungiant antinksčių amiloidozę, gali išsivystyti sunki ir nuolatinė hipotenzija, o kartais ir kiti lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai (hiperpigmentacija, stiprus raumenų silpnumas, virškinimo trakto sutrikimai).
Virškinimo trakto sutrikimai jau gali būti pradinėje amiloidozės stadijoje, kai yra mažas diskomfortas, atsiradęs dėl pilvo pūtimas, apetito praradimas. Labai pablogina pacientų, sergančių viduriavimu, būklę, todėl dar labiau sumažėja mityba, keičiasi vandens ir elektrolitų pusiausvyra. Kartais pridedant ilgalaikio viduriavimo žymiai sumažėja patinimas. Virškinimo trakto sutrikimų priežastis gali būti žarnyno amiloidozė.
Labai būdinga kepenų, blužnies, limfmazgių įtrauktis į procesą, tai rodo, kad procese dalyvauja retikuloendotelinė sistema. Klinikiniu būdu nustatomas vienodas kepenų ir blužnies padidėjimas, jų kietėjimas, neskausminga palpacija.
Tarp kitų pokyčių, nustatytų amiloidozės atveju, reikėtų paminėti hiperfibrinemiją, hiperkoaguliacijos galimybę su kraujagyslių tromboze, ypač inkstų venų tromboze.
Srautas Amiloidozės metu atskiriama proteinuinė stadija, kurioje iš pradžių pasireiškia nepastovus, o vėliau patvarus baltymų sekretas, edematozė ar nefrozinė stadija, pasireiškianti sunkia edema, ir lėtinio inkstų nepakankamumo stadija. Nefrozinis etapas gali pasireikšti tiek hipertenzija, tiek hipotenzija.
Inkstų amiloidozės eigą gali apsunkinti papildomas infekcinis uždegimas, širdies nepakankamumas.
Klasikinis inkstų amiloidozės kursas atitinka didėjantį proteinurijos intensyvėjimą, pasireiškiantį nefrozinio sindromo ir lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimu, todėl rimtai prognozuojama liga. Šių apraiškų, taip pat arterinės hipertenzijos atsiradimas gali būti staigus, kartais sukeltas įvairių papildomų veiksnių, kurie kai kuriais atvejais sukelia bangomis panašų ligos eigą.

Antrinės inkstų amiloidozės diagnozė

Antrinio amiloidozės diagnozavimas sukelia ypatingų sunkumų, susijusių su ligos latentiniu ar netipišku eiga. Svarbūs diagnostiniai amiloidozės požymiai yra patvari ir sunki proteinurija, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hepatolieno sindromas, viduriavimas. Reikėtų pažymėti, kad masyvi proteinurija ir edema atsiranda tik vėlyvose inkstų amiloidozės stadijose.
Pavyzdžiai su spalvomis: Kongo raudona, metilinis mėlynasis, Evans mėlyna turi tam tikrą vertę. Jie yra pagrįsti intensyviu šių dažų absorbcija amiloido. Tik teigiami testai turi diagnostinę vertę, o neigiami rezultatai neatmeta amiloidozės, ypač ankstyvuoju laikotarpiu.
Patikimiausias amiloidozės diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Labiausiai patikimai amiloidozę galima nustatyti inkstų biopsija. Gana dažnai amiloidozę galima diagnozuoti kitų organų biopsija: 75% inkstų amiloidozės atvejų, tiesioginės ir sigmoidinės dvitaškės biopsija yra teigiama, 50% kepenų, 20% dantenų.
Inkstų amiloidozė turi būti diferencijuota nuo lėtinio glomerulonefrito, pielonefrito, inkstų pakenkimo daugybinei mielomai, cukriniam diabetui. Didžiausi sunkumai atsiranda dėl diferenciacijos su lėtinio nefrito, komplikuoto nefrozinio sindromo.
Didžiulė proteinurija, hipoproteinemija kartu su disproteinemija, hipercholesterinemija ir edema, kuri yra klasikinis nefrozinis sindromas, yra labai būdinga inkstų amiloidozei ir yra gerai žinoma gydytojams.
Amiloidozei būdinga laipsniškas nefrozinio sindromo vystymasis dažnai labai ilgai vidutinės proteinurijos stadijoje, priešingai nei lėtinis glomerulonefritas, kuriame nefrozinis sindromas dažnai pasireiškia ligos pradžioje ir vėliau pasikartoja. Gemaglobulinemija gali būti svarbus diferencinis diagnostikos ženklas tarp amiloidozės ir lėtinio nefrozinio glomerulonefrito.
Be lėtinio nefrito, amiloidozė turi būti atskirta nuo širdies nepakankamumo esant ryškiam edemos sindromui ir minimaliems šlapimo pasikeitimams. Širdies pirminių pažeidimų nustatymas padeda ištaisyti diagnozę. Be to, reikia pažymėti, kad širdies nepakankamumas širdies nepakankamumu pasireiškia progresuojančiose stadijose ir gali išnykti veiksmingai gydant. Širdies nepakankamumas nėra būdingas biocheminiams pokyčiams, atsirandantiems dėl amiloidozės (pažymėtos hipoproteinemijos, hiperlipidemijos, hipercholesterolemijos).
Kartais yra poreikis diferencijuoti su mieloma. Raudonųjų plokščių kaulų pažeidimų požymių nustatymas, tipinių mielomos ląstelių aptikimas kaulų čiulpų punktais padeda atskirti šias ligas.

Antrinio inkstų amiloidozės gydymas

Radikalus gydymas pagrindinės ligos, todėl prie antrinio amyloidoza plėtrą, kartais taip pagerina paciento būklę ir mažina inkstų pažeidimų, kurie gali kalbėti, tam tikru mastu, kad priešingai amyloidoza plėtros simptomus. Kuo anksčiau toks gydymas atliekamas, tuo didesnės galimybės pasiekti teigiamų rezultatų. Sistemingas antibiotikų ir sulfonamidų naudojimas kovojant su infekcija taip pat reikalingas amiloidozės gydymui ir dažnai užkrečiamų komplikacijų prevencijai. Šios lėšos yra ypač parodytos pradinėje amiloidozės stadijoje. Žinoma, būtina atsižvelgti į individualų toleravimą ir į šalutinį poveikį, pabrėžti gydymo kursų trukmės (daugelį mėnesių) svarbą.
Gliukokortikoidų ir anabolinių steroidų naudojimas atliekamas pagal nefrozinio sindromo gydymo principus.
Atitiktis laikotarpis pakanka azotovydelitelnoy funkcija nochek laipsnio valgomieji režimas apribojimas druskos, iš plazmos įvadas, sutrikusi pusiausvyra elektrolitų, atidžiai administravimo diuretikais ir antihipertenziniais vaistais reglamentavimas, ir per inkstų nepakankamumas Taikomosios ne azotemija naudojimas, - metodai dažniausiai simptominis gydymas pacientams, sergantiems amiloidoze, ne priešingai nefrozinio sindromo gydymui. Siekiant sumažinti amiloidozės progresavimą ir jo atvirkštinį vystymąsi, rekomenduojama paruošti 4-aminochinolino seriją (hingaminas).
Amiloidozės prognozė visada yra rimta. Masyvi, atspari gydymui edema, aukšta hipertenzija ir azotemija rodo galutinę ligos stadiją.
Gebėjimą dirbti lemia ligos stadija, dalyvavimas procese, išskyrus inkstus, kitų organų. Proteinurizmo stadijoje pacientai gali dirbti. Nefrozės stadijoje jie, kaip taisyklė, yra iš dalies darbingi (III grupės negalia) arba neįgalūs. Lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje pacientai yra visiškai neįgalūs. Sanatorijos-kurortinis gydymas (Bayram-Ali) yra nurodytas tik pradiniame ligos stadijoje, nenaudojant kitų proceso organų ir sistemų.